原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病，由內因外因交替、交互作用的結果，肉瘤的病因也是如此，軟組織肉瘤有人提出與外傷有關(guān)，但無(wú)充分依據，其他如遺傳、病毒、放射線(xiàn)以及片狀異物與肉瘤的關(guān)系多屬個(gè)別病種的病例報道或屬動(dòng)物實(shí)驗的結果。迄今未能確定肉瘤的病因，尚待進(jìn)一步探討。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制心臟橫紋肌肉瘤被認為是發(fā)育上異常，可能由原始間葉細胞分化而來(lái)，多屬先天性。從病理學(xué)上看，橫紋肌肉瘤是較常見(jiàn)而惡性程度很高的間葉組織腫瘤，多發(fā)生于四肢，并多位于肌肉內或其鄰近，呈結節狀或分葉狀。切面呈魚(yú)肉狀，灰白或灰紅色，常可見(jiàn)出血及壞死灶。鏡下觀(guān)，腫瘤主要由各種不同分化階段的橫紋肌細胞組成。在成人，瘤細胞多見(jiàn)明顯的多形性，以梭形細胞為主，伴有圓形、多角形、蝌蚪形或帶狀細胞。瘤細胞質(zhì)紅染，內有縱行的肌原纖維并可見(jiàn)橫紋。在青少年，常見(jiàn)的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細胞構成，常呈腺泡狀排列。而小兒的橫紋肌肉瘤常見(jiàn)于眼眶、頸部，還可見(jiàn)于無(wú)橫紋肌組織的部位，如膀胱、陰道等，瘤細胞主要為未分化的梭形細胞和小圓形細胞，橫紋難見(jiàn)。在電鏡下，橫紋肌肉瘤的瘤細胞質(zhì)內可見(jiàn)在光學(xué)顯微鏡下往往不易發(fā)現的帶有明顯橫紋的肌原纖維。
2.病理原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型三種病理類(lèi)型。
(1)多形型橫紋肌肉瘤：體積較大，有時(shí)有假包膜，質(zhì)較軟，切面呈魚(yú)肉狀灰白色或紅色，常伴有出血或壞死。腫瘤生長(cháng)迅速，浸潤和破壞周?chē)M織，瘤細胞形態(tài)多樣，胞漿豐富，核不規則，染色深，分裂象多。
(2)腺泡型橫紋肌肉瘤：切面呈灰白色，質(zhì)地如橡皮，瘤細胞胞漿少，嗜酸性，腫瘤細胞多排列成腺狀，也有呈彌漫狀或巢狀排列，中央部分排列疏松。形成不規則空隙，即所謂的腺泡狀結構。
(3)胚胎型橫紋肌肉瘤：瘤細胞多呈胚胎發(fā)育早期幼稚橫紋肌母細胞及原始間葉細胞，腫瘤內有黏液樣基質(zhì)，切面呈黏液水腫狀，胞漿染深伊紅色，細胞核染色深濃。上述分型中有時(shí)可見(jiàn)瘤細胞類(lèi)型的交叉現象。

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