自身免疫性胰腺炎

(一)發(fā)病原因
所有自身免疫病理機制均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sjgren征候群、硬化性膽管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
(二)發(fā)病機制
1.分類(lèi)
(1)胰管狹窄型慢性胰腺炎：主胰管經(jīng)過(guò)的全部胰腺管變細，不規整并伴有胰腺明顯腫大，胰腺彌漫性炎癥。高γ球蛋白血癥和自身抗體陽(yáng)性，胰腺內淋巴細胞浸潤伴有高度的纖維化，類(lèi)固醇激素治療有顯著(zhù)的療效。也稱(chēng)為胰管狹窄型自身免疫相關(guān)聯(lián)胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎：與彌漫性狹窄性胰腺炎相對應的，胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規則炎癥的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關(guān)聯(lián)的，局限型可能是彌漫型的初期或是治愈過(guò)程的某一時(shí)期，彌漫型是局限型加重的病變期。因此，胰管狹窄長(cháng)度在2/3以上認為是彌漫狹窄型，在2/3以下認為是局限型。這是診斷彌漫狹窄胰腺炎的基礎，要除外短的狹窄像顯示的局限性病變和腫瘤性病變。
2.病理
(1)胰腺：胰腺腫大，變硬，無(wú)明確的腫瘤形成，斷面上可見(jiàn)纖維化，腺體保持原有的小葉結構，胰腺被膜纖維性肥厚，特別門(mén)靜脈側有較厚的纖維化。
組織學(xué)上，明顯的淋巴細胞浸潤和纖維化及胰腺小葉間質(zhì)擴大，淋巴濾泡形成，纖維化可波及胰小葉內，可有腺體的萎縮。胰管周?chē)睦w維化比腺胞炎癥明顯，胰管周?chē)瓉?lái)的彈性纖維松懈、增生，近管腔側淋巴細胞和炎癥性細胞浸潤或膠原纖維增生，胰管內腔變小。淋巴結腫大，明顯的淋巴濾泡增生，類(lèi)上皮細胞形成小集簇巢。
腺管周?chē)鶷細胞的浸潤比B細胞浸潤更顯著(zhù)。T細胞亞群以CD4陽(yáng)性為主，也可有CD8陽(yáng)性。
明顯可見(jiàn)嗜酸性粒細胞浸潤的膽管炎和胰周?chē)睦w維化。纖維化和炎癥細胞浸潤累及胰腺實(shí)質(zhì)周?chē)闹窘M織和結締組織，胰腹側超過(guò)彈力纖維，背側累及門(mén)靜脈，達到從胰乳頭到胰斷端的廣泛范圍。
胰腺內外的靜脈因炎性細胞浸潤發(fā)生閉塞，呈閉塞性靜脈炎改變，動(dòng)脈無(wú)特異性變化，小動(dòng)脈周?chē)欣w維化，由于內膜的肥厚內腔變狹小。
(2)膽管、膽囊病變：胰腺內膽管壁肥厚變小，狹窄部膽管黏膜面平滑，原有被覆的膽管黏膜彌漫性增生，膽總管中上部管壁肥厚，胰腺外膽管比胰腺內膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細胞浸潤和纖維化，水腫伴肥厚，累及膽管、導管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚，但組織學(xué)上膽管壁無(wú)變化。

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