肝淀粉樣變性別名：肝淀粉樣變
肝淀粉樣變性
(一)發(fā)病原因
淀粉樣變性病因及發(fā)病機制尚不清楚，一般認為主要是由于各種原因導致的淀粉樣變性物質(zhì)浸潤于細胞之間，或沉積于小血管基底膜下，或沿網(wǎng)狀纖維支架沉積。
(二)發(fā)病機制
當病變進(jìn)行時(shí)，這些沉積物質(zhì)壓迫和破壞這些組織而導致器官衰竭和死亡。將淀粉樣變性纖維分離純化作氨基酸序列分析發(fā)現淀粉樣纖維有3種蛋白類(lèi)型：
1.AL型蛋白 來(lái)源于免疫球蛋白的輕鏈(特別是可變區)，N-端序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區域同源，包括κ型及λ型，λ型輕鏈比κ型更易形成淀粉樣纖維，見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變性及多發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)的淀粉樣物質(zhì)沉積癥。
2.AA型蛋白 與稱(chēng)為AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉樣纖維似與輕鏈無(wú)關(guān)，主要的淀粉樣纖維由一種不同于免疫球蛋白的A蛋白組成，可能是由于漿細胞產(chǎn)生的免疫球蛋白經(jīng)吞噬細胞溶酶體酶的蛋白水解作用轉變而成，見(jiàn)于繼發(fā)性及家族性地中海熱伴發(fā)的淀粉樣物質(zhì)沉積癥。
3.AF型蛋白 淀粉樣纖維主要為正常或異常的前白蛋白復合物(分子量14000)，通常為轉甲狀腺素蛋白(前清蛋白)的單個(gè)氨基酸置換產(chǎn)物，其次為 β2微球蛋白，主要見(jiàn)于家族性淀粉樣物質(zhì)沉積癥。
臨床上根據淀粉樣變性累及器官情況可分為全身性和局限性。根據原疾病的有無(wú)可分為原發(fā)性、繼發(fā)性或遺傳性。
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