原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥

(一)發(fā)病原因
小腸淋巴管阻塞可以是原發(fā)或繼發(fā)。繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結(jié)核或結(jié)節(jié)病、Crohn病，甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥也稱Milroy病，是因淋巴管的發(fā)育畸形所引起，常同時(shí)累及身體其他部位的淋巴管。
(二)發(fā)病機(jī)制
先天性小腸淋巴管引流的阻塞，使絨毛內(nèi)乳糜管和其他小腸淋巴管如漿膜層段和腸系膜的淋巴管擴(kuò)張，范圍取決于阻塞水平。因阻塞而腸淋巴管內(nèi)壓力增高，損害了乳糜微粒和脂溶性維生素的吸收，也阻礙了小腸淋巴細(xì)胞進(jìn)入外周血液的再循環(huán)，大量小腸淋巴液漏入腸腔，可以形成真正的淋巴管-小腸瘺，小腸淋巴液、乳糜微粒、蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞直接引流入腸腔，引起蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞的丟失，乳糜微粒隔絕于固有膜和擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)。漿膜和腸系膜的淋巴管擴(kuò)張、滲漏可致乳糜腹水，胸導(dǎo)管的阻塞則致乳糜胸腔積液。