迪厄拉富瓦病

(一)發(fā)病原因
迪厄拉富瓦病的發(fā)病機制尚不完全清楚，過(guò)去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動(dòng)脈瘤，認為出血是由于動(dòng)脈瘤的擴張、破裂所致，但近來(lái)病理檢查發(fā)現迪厄拉富瓦病的血管有內膜、中層和外膜，排除了動(dòng)脈瘤的可能，也曾認為迪厄拉富瓦病是先天性動(dòng)靜脈畸形，但研究中未發(fā)現動(dòng)靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來(lái)自于胃短動(dòng)脈，進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統，但迪厄拉富瓦病患者胃短動(dòng)脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱(chēng)為恒徑動(dòng)脈。一般認為恒徑動(dòng)脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動(dòng)脈與黏膜之間有著(zhù)特殊的關(guān)系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動(dòng)脈表面的黏膜自由移動(dòng)，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維束將動(dòng)脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區，Wanken纖維束與動(dòng)脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂;隨著(zhù)年齡增大，動(dòng)脈管徑擴張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒徑動(dòng)脈和淺表性黏膜糜爛構成。多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動(dòng)脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動(dòng)時(shí)恒徑動(dòng)脈受壓、拉長(cháng)，蠕動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的切割力或機械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動(dòng)脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動(dòng)脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。
(二)發(fā)病機制
迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個(gè)典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見(jiàn)直徑1～3mm動(dòng)脈突出于黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著(zhù)，病灶周?chē)つo(wú)炎癥改變，由于病灶小，內鏡檢查時(shí)易于忽視;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門(mén)部小彎側，Zanten報道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內，81%的病灶位于胃小彎側，亦有極少數病灶位于十二指腸、空腸和結、直腸。
迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是：
1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。
2.在缺損的基底部有較大的動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲、增生的動(dòng)脈。
3.與黏膜肌層動(dòng)脈伴隨的靜脈管徑增粗。
高倍鏡下可見(jiàn)破裂的動(dòng)脈壁有輕度炎癥反應，管腔內纖維血栓形成，動(dòng)脈管壁黏膜下纖維沉著(zhù)，胃黏膜肌層增厚，病灶周?chē)つo(wú)炎癥反應。采用彈力纖維染色發(fā)現破裂動(dòng)脈壁周?chē)鷱椓w維組織松解，動(dòng)脈壁無(wú)瘤樣擴張，亦無(wú)動(dòng)脈炎的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血動(dòng)脈與正常動(dòng)脈的組織病理區別，發(fā)現迪厄拉富瓦病出血動(dòng)脈有正常的組織結構，即由黏膜、肌層和外膜構成。黏膜下動(dòng)脈管徑正常，血管的增粗主要表現在黏膜肌層，動(dòng)脈通過(guò)Wanken彈力纖維固定于黏膜，動(dòng)脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。