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薄腎小球基底膜病

薄腎小球基底膜病

(一)發(fā)病原因
該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳,但近年亦發(fā)現(xiàn)還有常染色體隱性遺傳家系。最近Smeets等發(fā)現(xiàn),其突變基因亦為COL4A3及COL4A4,定位于常染色體2上。為什么有COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進行性腎炎,而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture綜合征抗原的特異抗體去染本病GBM,結果能著色,提示該病膠原Ⅳ的變化與遺傳性進行性腎炎不同。
(二)發(fā)病機制
目前薄基底膜腎病的發(fā)病機制仍不清楚??梢哉f薄基底膜腎病患者的腎小球基底膜并不缺少任何一種主要成分(如Ⅳ型膠原、層黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等發(fā)現(xiàn)患者Ⅳ型膠原主要是在腎小球基底膜的中心區(qū),而腎小球基底膜的上皮下部分變薄。

 

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  • 程小云 程小云 副主任醫(yī)師
    成都市第二人民醫(yī)院
    腎內科
  • 路萬虹 路萬虹 副主任醫(yī)師
    西安交通大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
    腎內科
  • 劉鴻 劉鴻 主任醫(yī)師
    江西省人民醫(yī)院
    腎內科
  • 張金元 張金元 主任醫(yī)師
    解放軍第四五五醫(yī)院
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  • 王健英 王健英 主治醫(yī)師
    濰坊市人民醫(yī)院
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