中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎
(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎的病因還不甚清楚。推測可能與病毒的感染有關(guān),文獻報道,在患有中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎的患者中,發(fā)現了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關(guān)的病毒感染的血清學(xué)檢查證據,這些證據支持病毒可能參與了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統血管炎的發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
有報告推測病原體在中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎的發(fā)病中,可能通過(guò)3個(gè)不同的途徑發(fā)生作用:①通過(guò)其直接的毒性影響或感染血管組織;②通過(guò)免疫機制;③通過(guò)上述兩方面的綜合作用。
但中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎的血管損害的確切機制仍不甚清楚,并沒(méi)有直接證據支持免疫復合物的介導作用,推測可能是病原體直接影響血管組織,或更可能是病毒-血管細胞間的相互作用,使之自身結構發(fā)生改變,從而繼發(fā)免疫破壞。臨床觀(guān)察免疫抑制治療可改善中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎患者的癥狀與病程,也支持中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎的發(fā)病可能是一種免疫刺激機制。
主要病理改變:不同的中樞神經(jīng)系統肉芽腫性血管炎患者的病理改變有很大程度的差異。
腦部的病理改變最多見(jiàn)是多發(fā)性的梗死灶或出血灶,偶爾可見(jiàn)到大面積的梗死灶或出血灶,很少見(jiàn)到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。
腦與脊髓的血管包括較大的顱內血管、頸內動(dòng)脈及椎動(dòng)脈均可受累,但以軟腦膜上無(wú)名小血管最易受累。動(dòng)脈受累較明顯,受累的血管出現節段性壞死或肉芽腫性血管炎,血管呈明顯的炎癥反應,主要累及血管的中層和外膜,常見(jiàn)有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤,偶爾可見(jiàn)到巨細胞(Langhans巨細胞)為主的浸潤。很少見(jiàn)到動(dòng)脈周?chē)难仔苑磻袄w維壞死。一般不出現多核巨細胞的浸潤。