干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害別名：舍格倫綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害
(一)發(fā)病原因
SS的病因至今尚未明確。現(xiàn)已公認(rèn)SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
干燥綜合征發(fā)病機(jī)制有3種可能：
1.遺傳或先天性免疫系統(tǒng)異常，表現(xiàn)為B細(xì)胞自發(fā)活動(dòng)過(guò)度，可能與TH細(xì)胞功能過(guò)強(qiáng)或TS細(xì)胞功能低下有關(guān)。
2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原，引起自身抗體產(chǎn)生。
3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導(dǎo)致B細(xì)胞反應(yīng)性過(guò)強(qiáng)及靶器官淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫復(fù)合物也可能參與了病變的發(fā)生。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，可能與血管炎有關(guān)。據(jù)認(rèn)為，血管炎引起的缺血是導(dǎo)致神經(jīng)損害的主要原因。在合并周?chē)窠?jīng)損害的SS中，周?chē)窠?jīng)活檢或尸檢已證實(shí)有急性或慢性血管炎和(或)血管周?chē)?，有髓纖維消失，神經(jīng)外膜的小動(dòng)脈有血管炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。
有報(bào)告SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，多合并周?chē)苎?，其腦部尸檢也證實(shí)有廣泛性血管炎。另外，一些學(xué)者認(rèn)為，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害可能與炎性細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)，腦實(shí)質(zhì)或周?chē)窠?jīng)鞘膜中的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可能是造成神經(jīng)損害的病因。還有人認(rèn)為，可能存在抗神經(jīng)自身抗體，與SS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)，并認(rèn)為由免疫異常所激發(fā)的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的一過(guò)性單一或多灶性癥狀的原因。
主要病理改變：周?chē)窠?jīng)的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合并輕度的軸突變性，神經(jīng)外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬(wàn)細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解代謝產(chǎn)物，軸突消失。肌肉的損害可見(jiàn)肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，可伴有明顯的微血管炎，肌內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹變性、基底膜增厚、內(nèi)皮細(xì)胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見(jiàn)有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。
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