額顳癡呆
額顳癡呆
(一)發(fā)病原因
病因可能為神經(jīng)元胞體特發(fā)性退行性變或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳癡呆伴錐體外系癥狀的大家族中，將本病基因定位于17號染色體上，并證實(shí)與tau蛋白基因突變有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)約20%的額顳癡呆病人存在該基因突變。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制尚不清。有文獻(xiàn)報(bào)告，tau蛋白由tau基因通過不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端，可有35個氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結(jié)合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點(diǎn)突變，均可導(dǎo)致游離tau蛋白增加，引起細(xì)胞死亡。
病理特征與Pick病相似，大體病理主要是額葉和(或)顳葉萎縮，約1/3的患者呈雙側(cè)對稱性萎縮，腦皮質(zhì)受累嚴(yán)重，側(cè)腦室前角、顳角呈輕至中度擴(kuò)大。鏡下可見萎縮的腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目明顯減少，Ⅱ、Ⅲ層神經(jīng)元丟失明顯，膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生，殘存神經(jīng)元不同程度的變性，無Pick小體和Pick細(xì)胞是本病與Pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。
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