皮克病

(一)發(fā)病原因
皮克病的病因尚不清。近年研究顯示，高達(dá)40%的皮克病患者有家族史，多為常染色體顯性遺傳，提示本病與遺傳因素有密切關(guān)系。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制也尚未清楚，有文獻(xiàn)報(bào)告認(rèn)為，主要是侵害神經(jīng)元胞體的特發(fā)性退行性變，也有學(xué)者認(rèn)為，是軸索損傷后繼發(fā)胞體變化。
大體病理觀察腦重量減輕，女性平均1050g，男性1075g，腦萎縮累及額、顳葉(占54%)或單獨(dú)侵犯額葉(25%)或顳葉(21%)，約1/3的患者雙側(cè)對(duì)稱受累，約1/2左半球嚴(yán)重受累，1/5以右半球受累為主，顳上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累較海馬明顯，黑質(zhì)及基底核可受累，灰質(zhì)和白質(zhì)均可累及，側(cè)腦室前角、顳角輕中度擴(kuò)大。光鏡下觀察，萎縮的腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)元數(shù)目明顯減少，Ⅱ、Ⅲ層顯著，Ⅴ、Ⅵ層較輕;部分病人可見(jiàn)頸髓及胸髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失，皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)星形膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生，伴海綿狀改變，殘存神經(jīng)元不同程度的變性萎縮，部分神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)含界限清楚的嗜銀Pick小體，部分神經(jīng)元表現(xiàn)為膨脹變性的Pick細(xì)胞。電鏡下Pick小體界限清楚，呈圓形或卵圓形，無(wú)包膜，是直徑5～15μm的嗜銀包涵體，由10nm細(xì)絲、核糖體、囊泡、脂褐素及24nm短節(jié)段直的及扭曲的神經(jīng)微絲及微管組成，Pick小體的形成機(jī)制不清，高爾基浸染法可見(jiàn)皮質(zhì)錐體細(xì)胞樹突棘幾乎完全消失。