運動(dòng)障礙疾病
(一)發(fā)病原因
運動(dòng)功能的調控是由錐體系統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者并非是各不相關(guān)的獨立系統,而在功能上確是一個(gè)不可分割的整體。運動(dòng)障礙疾病(即錐體外系疾病),主要源于基底核功能紊亂。
(二)發(fā)病機制
基底核具有復雜的纖維聯(lián)系,主要構成三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路:①皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路:大腦皮質(zhì)-尾殼核-內側蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì);②黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路:黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維;③紋狀體-蒼白球環(huán)路:尾狀核、殼核-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球。
在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部),環(huán)路是基底核實(shí)現運動(dòng)調節功能的解剖學(xué)基礎,這兩條通路的活動(dòng)平衡對實(shí)現正常運動(dòng)功能至關(guān)重要。
黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過(guò)多,丘腦-皮質(zhì)反饋活動(dòng)受到過(guò)度抑制,使皮質(zhì)運動(dòng)功能易化作用受到削弱,產(chǎn)生少動(dòng)性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導致基底核輸出減少,丘腦-皮質(zhì)反饋對皮質(zhì)運動(dòng)功能易化作用過(guò)強,產(chǎn)生多動(dòng)性疾病如亨廷頓病。因此,基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂是產(chǎn)生各種運動(dòng)障礙癥狀的主要病理基礎。運動(dòng)障礙性疾病治療,無(wú)論藥物或外科治療原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。