類(lèi)固醇肌病

(一)發(fā)病原因
皮質(zhì)類(lèi)固醇性多發(fā)性肌病(corticosteroid polymyopathy)是廣泛應用皮質(zhì)類(lèi)固醇引起的一類(lèi)肌肉病變，類(lèi)似于Cushing綜合征并發(fā)肌肉改變。
(二)發(fā)病機制
確切的發(fā)病機制不明。可能是通過(guò)影響蛋白質(zhì)的代謝，使肌肉收縮成分(如肌凝蛋白、收縮蛋白)的合成和分解過(guò)程失衡，導致臨床出現肌無(wú)力和肌萎縮。類(lèi)固醇可以抑制RNA的合成，降低蛋白質(zhì)的翻譯效率，從而阻斷蛋白質(zhì)的合成。類(lèi)固醇還可以通過(guò)泛素蛋白酶系統和堿性肌原纖維蛋白酶促進(jìn)肌肉收縮蛋白的分解。肌細胞蛋白質(zhì)合成減少、分解亢進(jìn)的直接后果是肌原纖維的結構改變，功能下降。類(lèi)固醇肌病的發(fā)生與類(lèi)固醇的劑量和治療時(shí)間無(wú)肯定關(guān)系，在長(cháng)期治療過(guò)程中如果突然增加劑量可能導致發(fā)生類(lèi)固醇肌病，也有人認為劑量越大療程越長(cháng)，越容易出現類(lèi)固醇肌病。此外含氟的類(lèi)固醇制劑可能更容易引起類(lèi)固醇肌病。
急性類(lèi)固醇肌病病理表現為大量的肌纖維壞死、再生和吞噬現象，也可有廣泛的肌纖維萎縮，兩型纖維均受累。慢性類(lèi)固醇肌病主要病理改變?yōu)檫x擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，肌壞死和再生不明顯，因而有學(xué)者提出對此類(lèi)患者使用“類(lèi)固醇肌萎縮”較“類(lèi)固醇肌病”更為確切。超微結構觀(guān)察可見(jiàn)肌膜下和肌原纖維間糖原和脂質(zhì)輕度增加，線(xiàn)粒體變性。