維生素B1缺乏神經(jīng)病

(一)發(fā)病原因
硫胺素長(cháng)期攝入不足或酒精中毒造成亞急性維生素B1缺乏，是引起維生素B1缺乏病的直接病因。
1.攝入不足 全麥、糙米、豆類(lèi)、新鮮蔬菜、肉類(lèi)和動(dòng)物肝腎等食物中富含維生素B1。食物是人體維生素B1的主要來(lái)源，腸道內的細菌可合成少量維生素B1，但其量甚微不能滿(mǎn)足需要。維生素B1在體內儲存時(shí)間不長(cháng)，儲存量也不多(約為30mg)，攝入不足時(shí)很容易發(fā)生本病。維生素B1缺乏常常發(fā)生在谷類(lèi)為主食的地區，其原因在于去除麩皮和糠的過(guò)程中，維生素B1的損失很大;維生素B1是水溶性維生素，過(guò)度淘洗會(huì )使其大量損失;維生素B1在高溫下，尤其在堿性溶液中非常容易破壞，煮飯時(shí)加堿和丟棄米湯也會(huì )造成其嚴重丟失。此外，各種原因引起的食欲減退，都可造成維生素B1攝入不足。
2.需要量增加 兒童生長(cháng)發(fā)育旺盛期、婦女懷孕、哺乳期。強體力勞動(dòng)和運動(dòng)員等生理狀態(tài);或是有代謝率增加的疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)，長(cháng)期發(fā)熱和一些慢性消耗性疾病等，都會(huì )使維生素B1的需要量增加，如不給予適當補充，可造成相對缺乏。
3.吸收利用障礙 長(cháng)期腹瀉或經(jīng)常服用瀉藥以及胃腸道梗阻都可造成吸收不良。
4.分解排泄增加 某些食物中含有可使維生素B1結構改變、活力降低的因子，如在淡水魚(yú)和貝類(lèi)中的硫胺素酶以及在咖啡、茶葉等植物中的耐熱因子。因此在維生素B1已經(jīng)不足的情況下過(guò)多進(jìn)食此類(lèi)食物，容易促使維生素B1缺乏癥的發(fā)生。使用利尿藥、進(jìn)行腹膜或血液透析都可能加快維生素B1排出體外，導致維生素B1缺乏。
5.酒精中毒造成維生素B1缺乏的原因
(1)酒精代謝消耗維生素B1儲備。
(2)酒精影響小腸對維生素B1的吸收。
(3)偏食或進(jìn)食不足，造成維生素B1攝入不足。
(二)發(fā)病機制
一般認為，維生素B1缺乏會(huì )導致體內焦磷酸硫胺素減少，因而影響了丙酮酸脫氫酶及轉酮酶等酶的催化作用，使糖代謝受到抑制，血中丙酮酸累積過(guò)多、進(jìn)而導致神經(jīng)系統中毒。亦有人認為，維生素B1缺乏會(huì )使細胞膜對Na 的通透性增加，從而功能失常而致病。此外，血中丙酮酸和乳酸的增加可引起小動(dòng)脈高度擴張，進(jìn)而造成中樞神經(jīng)系統小出血。
維生素B1缺乏神經(jīng)病主要累及周?chē)窠?jīng)系統中的運動(dòng)，感覺(jué)及自主神經(jīng)纖維，且遠端受損尤重。以軸突病變?yōu)橹鳎枨食世^發(fā)性脫失，嚴重者脊髓前角細胞有不同程度的繼發(fā)性尼氏體溶解。肌肉呈下神經(jīng)元性變性，以手腕手指，足踝足趾的伸肌損害最重，濕型患者，皮膚及皮下組織水腫。右心室擴大，心肌變性而橫紋肌消失和肌纖維腫脹。肝、脾慢性靜脈郁血。
Wernicke腦病的病理改變，主要損傷第3、第4腦室和大腦導水管周?chē)鷧^域以及乳頭體。大體標本可見(jiàn)周?chē)X室及導水管的灰質(zhì)，丘穹窿、丘腦及下橄欖核有點(diǎn)狀出血，因此Wernicke最早在病理上稱(chēng)作急性上部出血性灰質(zhì)腦炎(acute superior hemorrhagic policencephalitis)。這些區域也可見(jiàn)出血性壞死或軟化灶，均屬陳舊性損傷。
光鏡下，急性期的特征性改變?yōu)槊氀茉龆嗉皵U張，血管內皮及外膜細胞數目增多變厚。乳頭體毛細血管擴張變厚尤其顯著(zhù)。神經(jīng)細胞變性，脊髓纖維尤易損傷。此外，下丘腦前部及視交叉也受損并有嚴重膠質(zhì)增生。
晚期病理變化，根據損傷程度和生存時(shí)間而不同。最嚴重者組織完全壞死，并可形成一個(gè)囊腔。神經(jīng)細胞不同程度脫失，特別是圍繞乳頭體者，出現有髓纖維嚴重消失以及反應性小膠質(zhì)細胞、組織細胞及巨嗜細胞增多。陳舊損傷區域顯著(zhù)膠質(zhì)增生，可見(jiàn)含有含鐵血紅素的巨噬細胞，表明以往有過(guò)出血。小腦蒲肯野細胞脫失，顆粒細胞呈片狀缺失，星形細胞增多，分子層變薄，且皆見(jiàn)于前(上)蚓部。
出現Korsakoff綜合征者，大體可見(jiàn)乳頭體皺縮，鏡下可見(jiàn)嚴重的神經(jīng)細胞脫失和膠質(zhì)纖維增生。