腦橋中央髓鞘溶解癥

(一)發(fā)病原因
早期病例中發(fā)現多數患者為重癥或慢性消耗性疾病患者，尤其是營(yíng)養不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病并存，所以認為其發(fā)病與營(yíng)養不良有關(guān)。但在有些病例，很難發(fā)現有營(yíng)養不良的因素存在。
現在多數作者認為，本病的病因是低鈉血癥與過(guò)快或過(guò)度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài)，過(guò)快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過(guò)血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。
(二)發(fā)病機制
嚴重低鈉血癥(血鈉至少低于130meq/L，多數更低)存在于幾乎所有報道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。
動(dòng)物實(shí)驗中，對狗用重復注射血管緊張素(vasopressin)和腹腔注水引起嚴重低鈉血癥(100～115meq/L)，然后注射高滲鹽水(3%)糾正了其低鈉血癥和同時(shí)存在的嚴重無(wú)力。其后這些狗很快出現了強直性四肢癱，其病理改變與人類(lèi)的腦橋中央髓鞘溶解癥幾乎無(wú)法區別(Laureno，1983)。但McKee等(1988)報道，在剖檢的139例嚴重燒傷患者中有10人出現典型的腦橋中央脫髓鞘病變。根據組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料分析，當這10位患有腦橋中央髓鞘溶解癥的燒傷患者出現腦橋病變時(shí)，臨床都曾出現過(guò)嚴重的，遷延性的高滲血癥，而無(wú)低鈉血癥;也無(wú)高鈉血癥，高糖血癥或高氮血癥。
本病最顯著(zhù)的特點(diǎn)是其病理解剖改變。在腦干水平切面可見(jiàn)腦橋基底部中央灰色，呈細顆粒狀的病灶。病灶可從直徑數毫米大小到占據幾乎整個(gè)腦橋基底部，但在病灶與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在。病灶從背部可至內側丘系，非常嚴重時(shí)可延至其他被蓋部結構。極少見(jiàn)的情況下病灶可擴展至中腦，但從未牽涉到延髓。在腦橋有嚴重病變的病例中。有時(shí)可在丘腦、下丘腦、紋狀體、內囊、深層腦皮質(zhì)及相近的腦白質(zhì)發(fā)現與腦橋病變相似，對稱(chēng)分布的脫髓鞘區，稱(chēng)之為腦橋外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。
顯微鏡下病灶最基本的特點(diǎn)是受累區髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經(jīng)細胞。病變總是從腦橋中心開(kāi)始且病變最嚴重的部位也是此處，有時(shí)發(fā)展成明顯的組織壞死。在脫髓鞘區可見(jiàn)反應性吞噬細胞與神經(jīng)膠質(zhì)細胞，但無(wú)少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞，引人注目的是病灶無(wú)其他炎性反應存在。
目前對此病的共識是：一些腦局部區域，特別是腦橋基底部，對某些代謝失調的特殊易感性造成了腦橋中央脫髓鞘癥。這種代謝失調既可能是迅速或過(guò)度糾正的低鈉血癥，也可能是嚴重高滲血癥。