急性壞死出血性腦脊髓炎

(一)發(fā)病原因
急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，但與其他脫髓鞘病變有相似性。
(二)發(fā)病機制
本病與急性播散性腦脊髓炎組織學(xué)上的改變相似，支持這兩種相關(guān)的疾病有相同的基本病理過(guò)程。Behan等發(fā)現，感染后腦脊髓炎患者和急性壞死出血性腦炎患者的淋巴細胞都可對純腦源性髓鞘堿性蛋白反應而轉化為原始淋巴細胞，這一事實(shí)進(jìn)一步支持兩種疾病的發(fā)病機制可能為遲發(fā)性過(guò)敏反應。Waksman和Adams已證明實(shí)驗性過(guò)敏反應性腦脊髓炎的血管病損，可以通過(guò)誘發(fā)Schwantzman反應(靜脈注射腦膜炎雙球菌毒素)轉化為壞死性腦脊髓炎的血管病損。少數從典型的壞死性腦炎恢復的患者后來(lái)發(fā)展成典型的MS。
病理學(xué)發(fā)現有獨特之處。在大腦切片上，可見(jiàn)一側或兩側大腦半球白質(zhì)被破壞至幾乎液化的程度，主要影響雙側額葉。受累組織呈粉紅色或灰黃色夾雜多發(fā)性小出血斑點(diǎn)。相同的改變也常見(jiàn)于腦干和小腦臂，偶見(jiàn)于脊髓。組織學(xué)檢查發(fā)現廣泛的小血管和血管周?chē)X組織壞死，伴有大量細胞浸潤、多發(fā)性小灶出血和不同程度的腦膜炎性反應。病損分布于血管周?chē)牟±硖攸c(diǎn)與播散性腦脊髓炎相似，不同之處是增加了廣泛壞死和大腦半球內病損傾向形成大的病灶。血管的病灶導致纖維蛋白滲出至血管壁和周?chē)M織。
同樣的壞死性病損可發(fā)生于脊髓，而表現為暴發(fā)性脊髓炎是完全可能的，但這一推測難以得到病理學(xué)的證實(shí)。