麻風(fēng)性周?chē)窠?jīng)病

(一)發(fā)病原因
麻風(fēng)主要是通過(guò)鼻和口腔分泌物、汗液、淚液、乳汁、精液以及陰道分泌物等體液和皮膚的微小損傷進(jìn)行傳播的。麻風(fēng)桿菌侵入人體后，先潛伏在巨噬細胞和周?chē)窠?jīng)的施萬(wàn)細胞內，染菌后是否發(fā)病或發(fā)病后的演變過(guò)程，均取決于機體的免疫狀態(tài)。人體對麻風(fēng)桿菌的反應以細胞免疫為主，雖也可產(chǎn)生特異性的抗體，但對抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌不起作用。
(二)發(fā)病機制
在細胞免疫強大的狀態(tài)下，麻風(fēng)桿菌被巨噬細胞消滅而不發(fā)病，在細胞免疫功能異常的情況下，根據組織對麻風(fēng)桿菌反應的不同，可演變?yōu)?種不同的病理類(lèi)型，即結核樣型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。
結核樣型麻風(fēng)患者有較強的細胞免疫力，能將病變控制在一個(gè)局限的病灶內，主要累及周?chē)窠?jīng)和皮膚，內臟很少受累。因病灶內含菌極少，故病程進(jìn)展緩慢，傳染性低。瘤型麻風(fēng)患者的機體對麻風(fēng)桿菌的細胞免疫有缺陷，病灶內大量的麻風(fēng)桿菌繁殖，有很強的傳染性，不僅累及皮膚和周?chē)窠?jīng)，還常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴結和睪丸。界限型麻風(fēng)患者的細胞免疫狀態(tài)介于瘤型和結核型之間，可同時(shí)具有兩型的病理改變，也可以更偏向于某一種類(lèi)型，稱(chēng)為偏瘤型或偏結核型。
麻風(fēng)病周?chē)窠?jīng)損害的機制與周?chē)窠?jīng)干酪樣壞死、纖維化、增殖性炎癥造成的神經(jīng)嵌壓以及血管炎引起的缺血性損害有關(guān)。血管炎主要累及神經(jīng)外膜的小血管，可以表現為肉芽腫性血管炎或免疫復合物型的壞死性血管炎。免疫組織化學(xué)染色發(fā)現周?chē)窠?jīng)和血管壁上有分枝桿菌抗體沉積。Chimelli等還發(fā)現神經(jīng)外膜血管受炎性組織壓迫閉塞，導致神經(jīng)組織呈灶性缺血性梗死。
結核型麻風(fēng)常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和橈神經(jīng)，引起神經(jīng)粗大。神經(jīng)活檢可見(jiàn)結核樣干酪樣壞死，周邊有淋巴細胞和上皮樣細胞形成的肉芽腫，壞死可液化形成所謂神經(jīng)膿腫。神經(jīng)內外膜均見(jiàn)大量淋巴細胞浸潤，小血管增生，內皮細胞腫脹，管腔狹窄。神經(jīng)外膜可見(jiàn)肉芽腫性血管炎。恢復期時(shí)，病灶纖維化，神經(jīng)變粗大，質(zhì)地變硬。抗酸染色一般不易找到抗酸桿菌。有髓和無(wú)髓纖維均遭嚴重破壞，數量明顯減少，殘存的神經(jīng)纖維表現為軸突變性和節段性脫髓鞘。
瘤型麻風(fēng)的受累神經(jīng)也變粗，神經(jīng)內外膜可見(jiàn)彌漫性的淋巴細胞浸潤，神經(jīng)外膜血管炎類(lèi)型與結核型不同，多為免疫復合物型壞死性血管炎。神經(jīng)纖維數目明顯減少，脫髓鞘和軸突變性共存。抗酸染色在施萬(wàn)(雪旺)細胞和巨噬細胞內可查見(jiàn)麻風(fēng)桿菌，巨噬細胞吞噬大量的麻風(fēng)桿菌后形成所謂的“麻風(fēng)球”，麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)積聚于巨噬細胞內形成所謂的泡沫細胞。
Chimelli(1997)分析了53例麻風(fēng)神經(jīng)病的腓腸神經(jīng)、尺神經(jīng)背側支、橈神經(jīng)表淺支的活檢病理，結果顯示炎性病變40例(75%)，肉芽腫反應7例(1.3%)，不同程度纖維化35例(66%)，內膜血管增生7例(1.3%)。絕大多數有不同程度的軸突變性和神經(jīng)纖維脫失，有的完全脫失。9例(1.7%)可見(jiàn)髓鞘脫失和再生反應，15例(28%)在血管內皮細胞、施萬(wàn)細胞和巨噬細胞內查見(jiàn)麻風(fēng)桿菌。