失用癥
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
失用癥在大腦半球彌散性病變時(shí)發(fā)病率高,而局限性病變時(shí)相對少見(jiàn),故在腦萎縮性病變、炎癥、血管性病變及早老性退行性病變時(shí)多見(jiàn)。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現觀(guān)念性及結構性失用癥,最后出現嚴重的完全性失用癥。局限性損害最常見(jiàn)于缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見(jiàn)失用癥。
失用癥(apraxia)很少為完全性的。從廣義上講,這些疾病被認為是失語(yǔ)的軀體性運動(dòng)的等同物,與失語(yǔ)一樣,經(jīng)典上也將其分為運動(dòng)性、感覺(jué)性和傳導性3個(gè)范疇。
1.肢體-運動(dòng)性或神經(jīng)支配性失用癥 這種類(lèi)型的運用障礙作為由大腦病變引起輕偏癱的部分表現。企圖使用的受累肢體表現有運用障礙,但不能簡(jiǎn)單地用肢體無(wú)力來(lái)解釋。因為企圖動(dòng)作是雜亂無(wú)章的,要求完成諸如書(shū)寫(xiě)或使用器皿等任務(wù)時(shí),病人似乎很笨拙或不熟悉這種動(dòng)作。
這種類(lèi)型的運用障礙被認為是大腦表面的病變或緊密鄰近白質(zhì)的病變所引起的。累及內囊或下位中樞神經(jīng)系統的病變,則未見(jiàn)到失用癥。
2.觀(guān)念性失用癥 觀(guān)念性失用癥是一種不同類(lèi)型的疾病癥狀的總稱(chēng)。機體受累部分的動(dòng)作似乎缺乏基本的計劃。這種障礙性疾病,應認為是與感覺(jué)性失語(yǔ)相雷同(其表現是盡管有單一詞語(yǔ)的持續發(fā)聲,但語(yǔ)言的組織有中斷)。雖然該術(shù)語(yǔ)來(lái)自于過(guò)分簡(jiǎn)化的概念,即病變破壞了含有動(dòng)作計劃鏈的某個(gè)動(dòng)作的腦區,這些動(dòng)作涉及到復雜的行為,例如吃飯、穿衣或洗澡。對觀(guān)察者來(lái)說(shuō),病人仿佛對下一步做什么不知所措,可能被錯誤地診斷為意識模糊。
觀(guān)念性失用癥的病變部位通常為雙側性,大多數病例為雙側頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的,也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起,常累及頂-顳區后部尤其是緣上回。引起觀(guān)念性失用癥的病變通常位于優(yōu)勢半球的后半部。與感覺(jué)性失語(yǔ)共存時(shí),常誤導診斷的注意力遠離失用癥,它同神經(jīng)支配性失用癥一樣,只是在極少的情況下才足以達到分別進(jìn)行臨床確認的程度。
3.觀(guān)念運動(dòng)性失用癥 這種類(lèi)型的可以經(jīng)常碰到,常表明含有“觀(guān)念”的腦區和涉及到動(dòng)作執行的區域之間的聯(lián)系遭到病變的破壞。這種障礙類(lèi)似于傳導性失語(yǔ):當自發(fā)性執行動(dòng)作時(shí),運動(dòng)行為是完整的,但是,當企圖對言語(yǔ)指令做出反應時(shí)卻出現錯誤。因為被執行的動(dòng)作是非優(yōu)勢半球對優(yōu)勢半球支配指令程序所做出的反應。
觀(guān)念運動(dòng)性失用癥的病變部位也常常為雙側性,系左側頂葉后份及下份損害或雙側大腦半球損害,特別是累及緣上回時(shí)所引起;單側觀(guān)念運動(dòng)性失用癥少見(jiàn)。推測其病變可能累及到通過(guò)優(yōu)勢半球到其運動(dòng)皮質(zhì)的白質(zhì)通路、運動(dòng)皮質(zhì)本身或通過(guò)胼胝體與非優(yōu)勢半球運動(dòng)皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。由于許多的推測性的通路受到侵襲,故觀(guān)念運動(dòng)性失用癥是常見(jiàn)的。