肺疝

(一)發(fā)病原因
不同部位、不同病理類(lèi)型的肺疝，其病因與發(fā)病機制不盡相同。綜合文獻報道，其發(fā)病原因與先天性發(fā)育異常或后天性損傷所導致的局部缺損或薄弱關(guān)系密切。
1.局部發(fā)育異常或薄弱
(1)頸部胸鎖乳突肌與前斜角肌之間存在一裂隙，而且肺尖部的張力較高，膨脹及收縮差較大，可造成局部的肌肉松弛，尤其當Sibsons筋膜缺損、薄弱或撕裂時(shí)，肺組織可通過(guò)這個(gè)薄弱的裂隙疝入頸部導致頸部肺疝。
(2)縱隔胸膜前上部和后下部各有一生理薄弱點(diǎn)，當薄弱明顯或存在其他發(fā)育缺陷時(shí)(如一側肺缺如等)，肺組織易通過(guò)此處凸入縱隔形成縱隔肺疝，又因縱隔與頸部是相通的，病變發(fā)展時(shí)可一直向頸部延伸，形成縱隔-頸型肺疝。
2.創(chuàng )傷 創(chuàng )傷可導致胸壁缺損、薄弱，當胸或肺內壓異常增高時(shí)肺組織可疝入肋間導致胸部(肋間)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁層及胸壁肌肉撕裂，可造成胸壁缺損、薄弱或氣胸，繼而造成肺疝。
(2)外傷等導致局部神經(jīng)損傷，久之造成局部肌肉萎縮、張力降低并形成肺疝。
(3)胸膜壁層、肋間組織損傷處理不當，如傷口較長(cháng)的胸壁穿透傷，只縫合胸壁皮膚，而未縫合胸壁肌肉、胸膜壁層，可致肺疝的發(fā)生。甚至有反復多次胸腔穿刺所導致肺疝發(fā)生的報道。
3.胸或肺內壓增高 如氣胸可促使肺組織由缺損、薄弱部位疝出。
4.遺傳 陳潤德等人(1994)報道一家族三代4人患有頸部肺疝，均無(wú)外傷、慢性呼吸系統疾病病史，亦無(wú)任何誘因，他們依據該家族肺疝發(fā)病有連續傳遞現象，提出該病可能為一常染色體顯性遺傳性疾病的觀(guān)點(diǎn)。但對其家族染色體檢查卻未發(fā)現異常，而且除此之外亦未見(jiàn)類(lèi)似的報告。因此，肺疝是否為顯性遺傳疾病，尚有待進(jìn)一步證實(shí)。
(二)發(fā)病機制
1.病理 肺疝的疝囊為胸膜壁層。頸部肺疝的疝內口為胸鎖乳突肌與前斜角肌之間的裂隙，縱隔肺疝的疝內口乃縱隔胸膜前上部和后下部的生理薄弱處，胸壁(肋間)肺疝的疝內口為胸壁損傷缺損部。疝內容物為肺組織，且大部分屬“滑動(dòng)型”，很少出現嵌頓。肺疝較小時(shí)，對呼吸等生理功能無(wú)明顯影響;若疝塊較大，可發(fā)生嵌頓或壓迫癥狀，如大的頸部肺疝壓迫頸動(dòng)脈而出現相應癥狀等。
2.分型 按發(fā)病原因和肺疝疝出部位進(jìn)行病理分型。
(1)按病因分型：有先天性肺疝(congenital lung hernia)和后天性肺疝(acquired lung hernia)兩類(lèi)。后者有創(chuàng )傷性肺疝(traumatic lung hernia)、自發(fā)性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)。病理性肺疝多為腫瘤或感染所致。
(2)按發(fā)生部位分型：有頸部肺疝(cervical lung hernia)、胸壁(肋間)肺疝(intercostal lung hernia)、膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及縱隔肺疝(mediastinal lung hernia)，其中以頸部肺疝發(fā)病率最高，占本病的50%～60%。