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鰓裂囊腫和瘺管別名:鰓裂囊腫和瘺

鰓裂囊腫和瘺管

(一)發(fā)病原因
1.第1鰓裂瘺管的成因 隨著(zhù)胚胎的發(fā)育成熟,第1鰓弓(下頜弓)和第2鰓弓(舌骨弓)逐漸融合,第1鰓裂閉合線(xiàn)正好把第1鰓弓和第2鰓弓所形成的區域分開(kāi)。
當第1鰓弓和第2鰓弓未能正常融合時(shí),則在第1鰓裂腹側埋藏的殘余細胞,隨著(zhù)胚胎發(fā)育形成內含外胚層上皮組織的竇道或瘺管。典型的第1鰓裂瘺管的位置是自外耳道向下向前,到同側下頜中部的下方。瘺管的外孔多在下頜的下緣,舌骨平面以上,胸鎖乳突肌與頸中線(xiàn)之間的頜下三角區內;內孔進(jìn)入外耳道軟骨部。所以,第1鰓裂瘺管又稱(chēng)頸耳瘺管。除典型者外,有的瘺管很短,只到頰部;有的瘺管向內與第1鰓囊發(fā)生溝通,于是便同咽鼓管相并行進(jìn)入鼻咽腔。瘺管開(kāi)口于外耳道,其位置和形狀均不一樣。有的深到外耳道軟骨與骨交界處,有的淺在耳屏和對耳屏之間。有的開(kāi)口比較大,周?chē)つw稍隆起;有的開(kāi)口很小,不易發(fā)現;有的成一盲囊與外耳道軟骨相連,并無(wú)開(kāi)口。
2.第2鰓器瘺管成因 胚胎發(fā)育中第2鰓裂或第2鰓囊閉合不全引起。臨床表現為先天性頸側瘺管。根據瘺孔情況有3種類(lèi)型。
(1)完全型:具有內孔和外孔的瘺管。外孔大多(80%)位于頸側下1/3的胸鎖乳突肌前緣,少數位于頸側中1/3或上1/3。
(2)不完全型:只有外孔或內孔的瘺管;
(3)隱性型:內、外孔皆閉鎖,只中間部分未閉合的瘺管。此型日后演變成囊腫。
(二)發(fā)病機制
囊壁和管壁主要由結締組織所構成,壁內混雜有肌纖維和淋巴濾泡,還存在著(zhù)不同程度的炎癥反應,外周組織內有淋巴液積聚。多數囊壁和管壁內面襯以復層鱗狀上皮,附有毛囊、皮脂腺和汗腺,部分囊內襯纖毛柱狀上皮,與呼吸道上皮相同,偶可見(jiàn)過(guò)渡性變形上皮。以鱗狀上皮為主者囊內容為混濁水樣液或乳狀液;以柱狀上皮為主者是較稠黏液,并含有膽固醇結晶;囊內感染時(shí)則為膿性液體。若囊壁有胸腺組織(Hassall小體),是第3鰓裂和咽囊的衍化物;如含甲狀腺組織,是第4咽囊衍化而成。此外,尚有鰓裂囊腫與甲狀舌管囊腫并存的報道。

 

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