先天性結腸狹窄和閉鎖

(一)發(fā)病原因
1.胚胎時(shí)期腸道空化不全 過(guò)去根據Tandier學(xué)說(shuō)，認為在胚胎發(fā)育第5周以前，消化管腔具有上皮細胞所覆蓋的完整腸管。此后上皮細胞增長(cháng)極快，腸腔由于上皮細胞增殖而被閉塞，稱(chēng)之實(shí)質(zhì)期。后來(lái)中間出現空泡，形成囊腫狀空隙又互相連合，在胚胎12周時(shí)腸腔重新貫通，如空隙連合不完全，即形成閉鎖或狹窄。近年來(lái)對這一學(xué)說(shuō)提出了一些疑問(wèn)，如Ⅲ型小腸或結腸閉鎖就不能以Tandler學(xué)說(shuō)解釋。
2.胎兒腸系膜血液循環(huán)因受損害而發(fā)生障礙 腸系膜血管分支畸形或閉塞，胎兒腹腔內感染如胎便性腹膜炎等均能導致結腸閉鎖與狹窄。Louw等進(jìn)行結腸閉鎖病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做試驗。他們結扎胎仔的一段小腸系膜的血管，能造成這一段小腸閉鎖，而且這一段小腸系膜也有缺陷，提出胃腸道閉鎖是由于胚胎時(shí)期腸系膜受損后阻塞引起的，損傷的原因可能是腸扭轉、腸旋轉不良、內疝或血管畸形。
Abram等(1968)用80天的羊胎做試驗，將羊胎腸系膜撕裂，幾乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型腸閉鎖，因此結腸閉鎖和狹窄的胚胎發(fā)育過(guò)程中可能有以上情況中的任何一種存在。
(二)發(fā)病機制
1.病理 病理和小腸閉鎖很相似，根據閉鎖的程度及形態(tài)不同，可為3型：
Ⅰ型隔膜閉鎖：腸腔內呈膜狀隔，膜狀隔癬結腸腔分隔為遠近側，兩部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成結腸狹窄。
Ⅱ型條索狀閉鎖：腸系膜完整，腸管遠、近端為盲端由纖維索帶相連。
Ⅲ型腸系膜缺損：腸管遠、近端為分離之盲端。腸系膜亦有V字型缺損。
發(fā)生在升、橫結腸的腸閉鎖與狹窄以Ⅲ型居多，發(fā)生在脾曲以遠的腸閉鎖與狹窄則以Ⅰ、Ⅱ型多見(jiàn)。
閉鎖近端腸管明顯擴張、肥厚，蠕動(dòng)功能差，遠端腸管萎陷、縮小、變細，腸腔內有白色硬質(zhì)類(lèi)黏液物質(zhì)。如果回盲瓣完整而閉鎖位于結腸肝曲以遠，則形成盲袢，位于回盲瓣與閉鎖之間的盲袢腸管高度擴張，腸壁菲薄、缺血、壞死甚至穿孔。由于一部分腸閉鎖與狹窄發(fā)生在妊娠晚期，約10%～20%的結腸閉鎖患兒生后不久可排出胎便。
2.合并畸形 結腸閉鎖常伴發(fā)并指、多指及馬蹄內翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、臍膨出等腹壁畸形，先天性巨結腸癥，十二指腸及小腸閉鎖等。