小兒視網(wǎng)膜母細胞瘤
(一)發(fā)病原因
視網(wǎng)膜母細胞瘤的病因不明。個(gè)別遺傳視網(wǎng)膜母細胞瘤發(fā)生的危險因素有高齡父、母(Derkinderen etal.,1990)及父親受雇于金屬工廠(chǎng)(Bunin etal.,1990)。約1/10單側視網(wǎng)膜母細胞瘤患者攜帶視網(wǎng)膜母細胞瘤易感基因,故其下一代發(fā)生單側病變的危險為1/20。
(二)發(fā)病機制
雖然視網(wǎng)膜母細胞瘤的組織來(lái)源仍有爭論,近年的研究認為該瘤源于神經(jīng)上皮,可被分類(lèi)為原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(primitive neuroectdermal tumors,PNETs)。腫瘤常發(fā)生于視網(wǎng)膜的后部分,瘤細胞小而圓,胞漿很少、密集、常形成玫瑰花結。
Reese-Ellsworth的腫瘤分期如下:
Ⅰ期:預后很好,單發(fā)或多發(fā),腫瘤小于4盤(pán)直徑(disk diameter)(盤(pán)直徑=1.5~1.75mm)位于或在中緯線(xiàn)之后。
Ⅱ期:預后好,單發(fā)或多發(fā)腫瘤,4~10盤(pán)直徑,位于或在中緯線(xiàn)之后。
Ⅲ期:預后不定,病變位于中緯線(xiàn)之前;單發(fā)腫瘤大于10盤(pán)直徑,位于中緯線(xiàn)之后。
Ⅳ期:預后差,多發(fā)腫瘤,有些大于10盤(pán)直徑;任何病變擴散到視網(wǎng)膜鋸齒線(xiàn)。
Ⅴ期:預后很差,巨大腫瘤侵犯視網(wǎng)膜一半以上;玻璃體種植。
巨大腫瘤如擴散到脈絡(luò )膜可致血行播散,如腫瘤穿透篩板,沿視神經(jīng)可侵犯中樞神經(jīng)。由于這些腫瘤罕見(jiàn)轉移,因原發(fā)瘤就診時(shí)常可保存有效視力。