原發(fā)性肝脂肪肉瘤別名：原發(fā)性肝脂肉瘤
原發(fā)性肝脂肪肉瘤
(一)發(fā)病原因
脂肪肉瘤是一種常見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤，起源于脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質(zhì)。根據腫瘤細胞的分化程度和類(lèi)型可以分為四型：分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。
從起源來(lái)看，存在著(zhù)脂肪組織的部位皆有可能發(fā)生脂肪肉瘤。發(fā)生于肢體的病例占60%，腹膜后間隙占15%，軀干部皮下15%，原發(fā)于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見(jiàn)，至今所報道的肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤尚未超過(guò)10例。
(二)發(fā)病機制
肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規則形，質(zhì)軟，體積往往至較大時(shí)才被發(fā)現。瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見(jiàn)壞死區域，壞死區易軟化、易碎。瘤體周?chē)M織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現完整的包膜。鏡下觀(guān)察發(fā)現，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細胞和各期分化不成熟的間葉細胞及異形細胞，胞漿可見(jiàn)脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見(jiàn)細胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)，阿辛藍染色陽(yáng)性。周?chē)谓M織無(wú)肝硬化表現。
脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉移。主要發(fā)病年齡為中晚年。從目前國外報道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來(lái)看，兩例為中年女性，2例為兒童。國內報道2例均為成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見(jiàn)追蹤報道，對其預后尚缺少資料。
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