腸系膜腫瘤
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性腸系膜腫瘤是少見(jiàn)病,可以從腸系膜中的任何細胞成分中發(fā)生,可能有7種來(lái)源:淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經(jīng)組織、平滑肌、血管組織和胚胎殘余。
(二)發(fā)病機制
腸系膜腫瘤分良性和惡性,良性瘤和惡性瘤之比約為2∶1。惡性瘤以纖維肉瘤和平滑肌肉瘤為最多見(jiàn)。多位于小腸系膜中和圍繞在小腸系膜的周?chē)部晌挥谝覡罱Y腸和結腸系膜中。
囊腫有來(lái)自先天性發(fā)育異常,如腸源性囊腫、漿液性囊腫、皮樣囊腫等;也有屬于新生物瘤,如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生蟲(chóng)性囊腫、外傷性(出血性)囊腫、炎性囊腫等。腸源性囊腫覆有腸道的黏膜上皮和腸壁的其他各層組織,最多見(jiàn)于回腸系膜,也可發(fā)生在空腸系膜或小腸系膜根部。漿液性囊腫內覆有內皮細胞,多在橫結腸和乙狀結腸系膜,囊腫大小不一,自數厘米至20cm不等,多為單發(fā)性單房囊腫。囊內液體通常為黃白色或草黃色透明液體,如有出血或繼發(fā)感染則可為暗紅色液體或膿性液。如潰破可引起腹膜炎。皮樣囊腫為半成形膠樣物,還可見(jiàn)到毛發(fā)。囊狀淋巴瘤為多數擴張的淋巴管構成,呈大小不等的乳白色囊樣結構,直徑自1~10cm以上,多發(fā)生于回腸系膜,有時(shí)呈彌漫性布滿(mǎn)整個(gè)小腸系膜。可能因集合淋巴管梗阻造成,內有透明或乳糜樣液。
良性腫瘤有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等;腸系膜的實(shí)質(zhì)性腫瘤多為惡性,其中淋巴肉瘤發(fā)病率最高,其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、間皮肉瘤等。淋巴肉瘤表現為結節融合形成大的腫塊,或為散在的大小不等的結節。鏡下均為彌漫型,屬B淋巴細胞源性,以漿細胞為主。脂肪肉瘤外觀(guān)呈脂肪瘤樣黏液樣及魚(yú)肉樣,鏡下分四種類(lèi)型:分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型及多形型。其中前兩型預后良好。可根據鏡下核分裂象的多少來(lái)判斷腫瘤的分化程度,也與腫瘤的轉移密切相關(guān)。每個(gè)高倍視野見(jiàn)1個(gè)核分裂象者轉移率為11%,10個(gè)以上者為33%。