陰囊炎性癌
(一)發(fā)病原因
乳房外Paget病的組織發(fā)生目前尚不清楚。組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)研究發(fā)現,本病的組織發(fā)生可能起源于多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認為乳房外Paget病可能有以下幾種來(lái)源:
①大多數病例來(lái)自表皮自身,有可能是表皮基底層的原始多能干細胞;
②部分病例來(lái)自大汗腺腫瘤;
③來(lái)源于表皮內汗腺管;
④極少數病例來(lái)自鄰近器官腫瘤。
(二)發(fā)病機制
陰囊Paget病屬于乳腺外皮膚Paget病范圍,病理組織學(xué)上以見(jiàn)到Paget細胞巢為診斷依據。Paget細胞是圓形大細胞,胞質(zhì)染色淡,核大而不規則,無(wú)細胞間橋,可含有多個(gè)核仁或巨大核仁,核常有絲狀分裂,細胞團成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細胞增多,但仍不進(jìn)入真皮,表皮下的Paget細胞常由基底細胞層與真皮隔開(kāi),真皮內可有炎性浸潤。有時(shí)腫瘤中Paget細胞表現為印戒環(huán)形者或腺樣結構者,常表示腫瘤分化差,轉移和浸潤的危險增加。
陰囊炎性癌可同時(shí)伴發(fā)局部大汗腺癌,應注意區分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導管而形成的腺樣癌,原發(fā)汗腺癌無(wú)Paget細胞發(fā)現。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內鱗狀細胞癌,從組織學(xué)上亦較易與Paget病鑒別。
陰囊炎性癌發(fā)生轉移較晚,主要轉移途徑是腹股溝淋巴結,遠處轉移發(fā)生較少。