胸腹主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤
(一)發(fā)病原因
Coselli統計1914例胸腹動(dòng)脈瘤修復術(shù)患者的病因,包括中膜E變性(73.4%)、主動(dòng)脈夾層(26.6%)、馬方綜合征(6.8%),感染(0.6%)、大動(dòng)脈炎(0.4%)、Ehlers-Danlos綜合征(0.1%)。
(二)發(fā)病機制
1.病理 TAA的大體標本和顯微鏡下病理與典型的AAA不能鑒別。繼發(fā)于慢性?shī)A層分離的動(dòng)脈瘤病人年齡明顯小于退行性變引起者,且累及范圍更廣。馬方綜合征病理特點(diǎn)是真正的囊性中層壞死,是一種少見(jiàn)的病理改變,可引發(fā)動(dòng)脈瘤形成和主動(dòng)脈夾層分離。動(dòng)脈瘤可由大動(dòng)脈炎(Takayasu病),也可由非特異性巨細胞動(dòng)脈炎引起,此類(lèi)動(dòng)脈瘤既可在局部也可沿胸、腹部主動(dòng)脈廣泛分布,且常常與內臟動(dòng)脈瘤(感染性動(dòng)脈炎引起)和腎動(dòng)脈阻塞性疾病有關(guān)。感染性動(dòng)脈瘤與感染性心內膜炎贅生物的關(guān)系更為密切。感染性TAA的發(fā)病機制通常是細菌種植于動(dòng)脈粥樣硬化斑塊,局部動(dòng)脈炎發(fā)展過(guò)程中伴有動(dòng)脈壁的分解,隨后形成假性動(dòng)脈瘤。
2.病理類(lèi)型 根據動(dòng)脈瘤累及的范圍Crawford將TAA分為4型(圖1)。
Ⅰ型:動(dòng)脈瘤起始于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端主動(dòng)脈,向下延伸至腎動(dòng)脈以上,累及肋間動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈。
Ⅱ型:胸腹主動(dòng)脈均已累及,始于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端主動(dòng)脈,向下侵犯至腹主動(dòng)脈分叉以上,范圍最廣,累及肋間動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈。
Ⅲ型:累及降主動(dòng)脈遠端以及全部腹主動(dòng)脈,累及肋間動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈。
Ⅳ型:動(dòng)脈瘤僅位于腹腔內主動(dòng)脈,累及腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈。
該分型與動(dòng)脈瘤的手術(shù)處理和手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生有關(guān),尤其與脊髓缺血性損傷有直接關(guān)系。