周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹別名：阿-舒二氏綜合征
周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹
(一)發(fā)病原因
關(guān)于本癥的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。因此眾說(shuō)不一，Salus推測先天性異常與動(dòng)眼神經(jīng)核和周期性運動(dòng)中樞之間有聯(lián)系，如同呼吸的或血管的運動(dòng)性中樞一樣，但未被尸檢所證實(shí)。Axenfeld-Schurenberg認為是動(dòng)眼神經(jīng)核周期性的血管痙攣。Kubik認為周期性運動(dòng)是后天性的現象，是由于殘余的神經(jīng)核出血和先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的結果。Duke-Elder認為核性動(dòng)眼神經(jīng)眼肌麻痹和周期性痙攣之間的聯(lián)系在于某些神經(jīng)節細胞仍有興奮性，大部分動(dòng)眼神經(jīng)核可能是發(fā)育障礙或變性(退化)，而那些幫助肌肉參加周期性痙攣現象的神經(jīng)節細胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認為痙攣的原因似乎是從視交叉(視神經(jīng)根)到括約肌之間交感神經(jīng)抑制纖維的不完全障礙。所以，除了部分神經(jīng)核損害以外有錐體外系癥狀，證明在基底神經(jīng)節平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用瞳孔計查明，瞳孔括約肌沒(méi)有麻痹，雖然兩相均無(wú)對光反應，而縮瞳及可卡因試驗時(shí)，兩相均有作用。
(二)發(fā)病機制
近年來(lái)隨著(zhù)肌電圖及電子顯微鏡技術(shù)的應用，對本病的發(fā)病機制有了新的認識。Loewenfeld和Thompson認為是由于患兒早期的外傷或感染性疾病，影響了顱內的第Ⅲ對腦神經(jīng)纖維，引起動(dòng)眼神經(jīng)元的退行性病變所致。周期性痙攣是由閾下刺激的疊加過(guò)程，產(chǎn)生規律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測是間腦對動(dòng)眼神經(jīng)核的部分變性的神經(jīng)節細胞的規律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀(guān)察了該病的提上臉肌，結果顯示，由于動(dòng)眼神經(jīng)周?chē)窠?jīng)軸突的損傷而致正常核上突觸與運動(dòng)神經(jīng)元脫離，出現有自動(dòng)節律的異常突觸間聯(lián)系的神經(jīng)元網(wǎng)。這種周期性痙攣現象在先天性或嬰兒性的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹中發(fā)病率較高原因，可能是由于腦發(fā)育期突觸間連接有較大的可塑性。Niedman等的檢驗結果則提示該病是由于蛛網(wǎng)膜下腔的動(dòng)眼神經(jīng)的周?chē)悦撍枨首兓d攣現象是在出生前或嬰兒早期的一種后天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測蝶骨上的動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)末梢的病灶可能是本病的病因。
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