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眼外肌廣泛纖維化綜合征別名:廣泛纖維化綜合征

眼外肌廣泛纖維化綜合征

(一)發(fā)病原因
先天性眼外肌纖維化綜合征系常染色體顯性遺傳,也可以散發(fā),是一種先天性肌肉、筋膜發(fā)育異常性疾病。但真正病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
究其發(fā)病機制,有人認為原發(fā)病變在運動(dòng)神經(jīng),包括腦干神經(jīng)核支配有異常;也有人認為病變在肌肉本身。近年來(lái)從眼肌手術(shù)中發(fā)現眶內大量纖維組織增生,肌肉為纖維組織所代替并互相粘連,肌肉與鞏膜及眼球筋膜相互粘連,肌電圖證實(shí)肌肉為病理多相棘波,時(shí)值延長(cháng)。有人把這種組織學(xué)和肌電圖證明肌肉本身有問(wèn)題的一類(lèi)稱(chēng)為先天性眼肌病(ophthalmomyopathiacongenita)。
(一)發(fā)病原因
先天性眼外肌纖維化綜合征系常染色體顯性遺傳,也可以散發(fā),是一種先天性肌肉、筋膜發(fā)育異常性疾病。但真正病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
究其發(fā)病機制,有人認為原發(fā)病變在運動(dòng)神經(jīng),包括腦干神經(jīng)核支配有異常;也有人認為病變在肌肉本身。近年來(lái)從眼肌手術(shù)中發(fā)現眶內大量纖維組織增生,肌肉為纖維組織所代替并互相粘連,肌肉與鞏膜及眼球筋膜相互粘連,肌電圖證實(shí)肌肉為病理多相棘波,時(shí)值延長(cháng)。有人把這種組織學(xué)和肌電圖證明肌肉本身有問(wèn)題的一類(lèi)稱(chēng)為先天性眼肌病(ophthalmomyopathiacongenita)。

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