紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變

(一)發(fā)病原因
各種原因引起的紅細胞增多。
(二)發(fā)病機制
任何一種紅細胞增多癥，當紅細胞數多于8×1012/L、血紅蛋白超過(guò)125%時(shí)，均可因同樣的發(fā)病機制，伴發(fā)同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下：
1.由于血容量增加，眼底所有血管不僅會(huì )擴張而且還會(huì )加長(cháng)。視網(wǎng)膜血管因局限于視網(wǎng)膜范圍，增長(cháng)的血管變得迂曲，其中以靜脈更為顯著(zhù)。高度擴張迂曲的靜脈，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動(dòng)脈管亦有擴大，同時(shí)因還原血紅蛋白增加，血柱也失去原有鮮紅色，變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網(wǎng)膜血管迂曲擴張不僅見(jiàn)于大分支，并延及末梢小分支，在檢眼鏡下可見(jiàn)血管似乎顯得比平常增多的感覺(jué)。靜脈管徑有時(shí)粗細不勻，嚴重者如臘腸狀。
2.由于紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯，使整個(gè)眼底由正常的橘紅色變成紫紅色，亦即視網(wǎng)膜發(fā)紺。
3.在血管普遍擴張迂曲，血行并無(wú)太大阻礙時(shí)，視網(wǎng)膜除發(fā)紺外無(wú)其他并發(fā)癥;如果血管壁本身發(fā)生改變，或血液黏滯程度特別嚴重時(shí)，則因循環(huán)障礙引起視網(wǎng)膜出血，甚至引起視網(wǎng)膜中央靜脈主干或分支阻塞。
4.在紅細胞增多癥，視盤(pán)色澤正常或略有增紅情況下，也可出現充血水腫。視盤(pán)水腫發(fā)生原因，與其他血液病或其他疾病一樣，大多為顱內壓升高所致。除紅細胞增多癥因腦血管高度擴張及腦水腫，或腦出血可使顱內壓上升外，不可忽視有可能同時(shí)存在顱內占位病變，特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內壓損害有時(shí)還可導致相對性紅細胞增多癥。顱內腫瘤產(chǎn)生紅細胞增多癥的機制目前還不太清楚，但腫瘤切除后紅細胞增多癥和視盤(pán)水腫隨之消失，說(shuō)明了其間的因果關(guān)系(圖1)。