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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征別名:海綿狀血管瘤血小板減少綜合癥

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征

(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
本病的病理變化大多數是先天性的,在少年時(shí)期或成人時(shí)期病變逐漸明顯,海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張并匯集一團所致,若血管瘤體積較小,范圍不大,則不一定會(huì )引起血小板減少。因此,一般要巨大海綿狀血管瘤才會(huì )引起血小板減少。
將血小板輸入患者體內后,很快就消失,生存時(shí)間縮短一半。用放射性核素標記血小板,并在體外掃描,可見(jiàn)放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見(jiàn)血小板性血栓。
血小板減少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內,發(fā)生血管瘤的血管內凝血,甚至發(fā)生慢性血管內凝血,使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少,同時(shí)伴有繼發(fā)性纖溶,血漿魚(yú)精蛋白副凝固實(shí)驗陽(yáng)性。

 

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