海綿狀血管瘤血小板減少綜合征別名：海綿狀血管瘤血小板減少綜合癥
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機(jī)制
本病的病理變化大多數(shù)是先天性的，在少年時(shí)期或成人時(shí)期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數(shù)血管組織延伸、擴(kuò)張并匯集一團(tuán)所致，若血管瘤體積較小，范圍不大，則不一定會(huì)引起血小板減少。因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會(huì)引起血小板減少。
將血小板輸入患者體內(nèi)后，很快就消失，生存時(shí)間縮短一半。用放射性核素標(biāo)記血小板，并在體外掃描，可見(jiàn)放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見(jiàn)血小板性血栓。
血小板減少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內(nèi)，發(fā)生血管瘤的血管內(nèi)凝血，甚至發(fā)生慢性血管內(nèi)凝血，使血小板消耗增多而血小板減少?；颊叱Ｓ欣w維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少，同時(shí)伴有繼發(fā)性纖溶，血漿魚(yú)精蛋白副凝固實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。
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