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懶惰白細胞綜合征別名:懶白細胞綜合征

懶惰白細胞綜合征

(一)發(fā)病原因
目前認為其病因是基因的缺陷。繼發(fā)性中性粒細胞麻痹見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應(yīng)、免疫復(fù)合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物、細菌內(nèi)毒素吸附于粒細胞膜有關(guān)。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。
(二)發(fā)病機制
中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發(fā)生兩種缺陷:
①不能形成偽足;
②不能調(diào)節(jié)顆粒與膜的融合?;颊叩闹行粤<毎谛螒B(tài)上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發(fā)炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中?;颊叩膯魏思毎δ苷!?br /> 此外,有人認為本癥患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結(jié)構(gòu)或功能異常而導(dǎo)致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環(huán)中,或由循環(huán)至組織中。

 

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  • 張柳清 張柳清 副主任醫(yī)師
    武漢同濟醫(yī)院
    小兒科
  • 羅敏智 羅敏智 主治醫(yī)師
    江西省人民醫(yī)院
    血液科
  • 黃金文 黃金文 主任醫(yī)師
    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
    血液科
  • 張瑾 張瑾 副主任醫(yī)師
    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
    血液科
  • 杜華平 杜華平 副主任醫(yī)師
    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
    血液科
  • 葉雪石 葉雪石 副主任醫(yī)師
    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
    血液科
  • 王坤昭 王坤昭 副主任醫(yī)師
    漣水縣人民醫(yī)院
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