Creutzfeldt-Jakob病別名：皮質(zhì)－紋體－脊髓變性，克雅氏病
Creutzfeldt-Jakob病
本病致病性朊蛋白根據(jù)結(jié)構(gòu)不同分四種亞型：1型和2型引起散發(fā)型CJD;3型為醫(yī)源型CJD;4型是變異型。傳染性朊蛋白可通過角膜或硬腦膜移植、經(jīng)腸道外應(yīng)用人生長激素和埋藏腦電極傳播，手術(shù)室、病理實(shí)驗(yàn)室和制備腦源性生物制品人員易較易感染，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)注意防護(hù)身體破損處、結(jié)膜和皮膚，避免與病人血液、CSF或組織接觸。傳染性朊蛋白基因突變導(dǎo)致家族型CJD，為常染色體顯性遺傳，散發(fā)型CJD傳播方式不清。CJD變異型被認(rèn)為是牛海綿狀腦病即瘋牛病傳播給人類。
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