β-氨基酸尿
胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值約74.88 mmol/1g肌酐),明顯超飽和,且其溶解度低,在pH 5~7的尿中只能溶解l248~1664 mmol/L,故易析出結晶,當尿濃縮時(shí),結晶增多易形成結石,引起腎絞痛、尿路梗阻或感染的表現。
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胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值約74.88 mmol/1g肌酐),明顯超飽和,且其溶解度低,在pH 5~7的尿中只能溶解l248~1664 mmol/L,故易析出結晶,當尿濃縮時(shí),結晶增多易形成結石,引起腎絞痛、尿路梗阻或感染的表現。
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