小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥別名:小兒發(fā)作性睡眠性血經(jīng)蛋白尿
由于長(cháng)期溶血,可致膽石癥。本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常,導致血液高凝狀態(tài)而引起血栓形成,以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見(jiàn),腹部靜脈栓塞時(shí)出現類(lèi)似急腹癥的劇烈腹痛。若門(mén)靜脈栓塞,可引起門(mén)脈高壓甚至肝功能衰竭。長(cháng)期血紅蛋白尿可引起腎內含鐵血黃素沉著(zhù),而致含鐵血黃素尿。長(cháng)期的血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿又可使體內鐵丟失,而致缺鐵性貧血。由于血小板減少及其功能異常,而有出血傾向。由于長(cháng)期紅細胞破壞過(guò)多或輸血過(guò)多可致黃疸或皮膚色素沉著(zhù),肝脾腫大。有些可出現再生障礙性貧血的臨床表現,少數病人可轉變?yōu)榧毙园籽』蚬撬枥w維化。
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