眼底血管樣條紋
62%的眼底改變可伴有典型彈性假性黃色瘤(pseudoxanthoma)，這是一種影響到皮膚、眼、胃腸及心血管系統(tǒng)的彈力纖維發(fā)育不良，較典型的表現(xiàn)是在頸部、腋下等皮膚出現(xiàn)假性黃色瘤及皮膚外觀呈雞皮樣。假性黃色瘤患者并發(fā)本病者為80%～87%。當(dāng)本病與假性黃色瘤同時存在時，為Greonblad-Strandberg綜合征。此時患者皮膚松弛、增厚，皮膚上出現(xiàn)多個小黃色斑塊，開始時僅1～3mm直徑，以后可融合成較大斑塊，色黃并變軟，缺乏彈性。常發(fā)生在頸、腋、肘、膝、腹股溝、胸腹部等大關(guān)節(jié)附近皮膚。本并尚可發(fā)生心血管變化和消化道及尿道出血。此外本病8%～15%伴發(fā)Paget病(畸形骨炎，osteitis deformans)和1.5%～6%的鐮狀細(xì)胞貧血(sicklemia)等，亦可出現(xiàn)本病的眼底改變。因為該病涉及Bruch膜，可以并發(fā)視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞漿液性脫離。
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蔣堅 副主任醫(yī)師
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