眼底血管樣條紋
62%的眼底改變可伴有典型彈性假性黃色瘤(pseudoxanthoma),這是一種影響到皮膚、眼、胃腸及心血管系統的彈力纖維發(fā)育不良,較典型的表現是在頸部、腋下等皮膚出現假性黃色瘤及皮膚外觀(guān)呈雞皮樣。假性黃色瘤患者并發(fā)本病者為80%~87%。當本病與假性黃色瘤同時(shí)存在時(shí),為Greonblad-Strandberg綜合征。此時(shí)患者皮膚松弛、增厚,皮膚上出現多個(gè)小黃色斑塊,開(kāi)始時(shí)僅1~3mm直徑,以后可融合成較大斑塊,色黃并變軟,缺乏彈性。常發(fā)生在頸、腋、肘、膝、腹股溝、胸腹部等大關(guān)節附近皮膚。本并尚可發(fā)生心血管變化和消化道及尿道出血。此外本病8%~15%伴發(fā)Paget病(畸形骨炎,osteitis deformans)和1.5%~6%的鐮狀細胞貧血(sicklemia)等,亦可出現本病的眼底改變。因為該病涉及Bruch膜,可以并發(fā)視網(wǎng)膜色素上皮細胞漿液性脫離。
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