一般資料

患者女性，37歲

主訴

因“乏力1年余，間斷腹脹、尿少伴食欲減退、黃疸2月余”于7個(gè)月前來(lái)本科就診。

現病史

患者入院前1年余無(wú)明顯誘因出現周身乏力，未在意，未系統診治;入院前2月余無(wú)明顯誘因出現腹脹、目黃、尿黃伴尿量減少(24h尿量約700ml)，同時(shí)伴有食欲減退，腹圍逐漸增大，并逐漸出現勞力性心悸、呼吸困難、雙下肢水腫及夜間不能平臥。

既往史

“甲狀腺肥大”2年，未系統診治;否認飲酒史、長(cháng)期服藥史。

體格檢查

脈搏110次/min，血壓102/81mmHg，呼吸22次/min，一般狀態(tài)差，端坐位，意識清楚，顏面水腫，面色晦暗，皮膚、鞏膜重度黃染，未見(jiàn)肝掌及蜘蛛痣，淺表淋巴結未觸及腫大，甲狀腺Ⅲ度腫大，無(wú)觸痛，可見(jiàn)頸靜脈怒張，雙下肺叩診呈濁音，聽(tīng)診呼吸音減弱，雙肺滿(mǎn)布濕啰音，心臟濁音界向兩側擴大，心率110次/min，律整，三尖瓣聽(tīng)診區可聞及3/6級收縮期雜音;腹膨隆，腹壁水腫，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，全腹無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，肝右肋下可觸及4.0cm，質(zhì)地硬，無(wú)觸痛，脾左肋下可觸及5.0cm，Murphy征陰性，肝區叩擊痛陰性，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢重度水腫。

輔助檢查

甲、乙、丙、戊型肝炎病毒標志物均陰性，抗線(xiàn)粒體抗體M2陰性，抗核抗體(ANA)陰性，自身免疫肝病IgG抗體陰性，銅藍蛋白及鐵代謝正常。血常規：WBC5.78×10^12/L，RBC3.23×10^12/L，Hb92g/L，PLT76×10^9/L。肝功能：AST62.9U/L，GGT69.4U/L，膽堿酯酶1802U/L，Alb29.4g/L，TBil597.0μmol/L，DBil417.6μmol/L，IBil179.4μmol/L。甲功八項：促甲狀腺素(TSH)0.005μIU/ml，游離三碘甲狀腺素(FT3)17.33pmol/L，游離四碘甲狀腺素(FT4)79.6pmol/L，總三碘甲狀腺原氨酸(TT3)4.17nmol/L，總甲狀腺激素(TT4)198.4nmol/L，抗甲狀腺球蛋白抗體(A-TG)308.4IU/ml，甲狀腺球蛋白(TG)500ng/ml，抗甲狀腺過(guò)氧化物酶自身抗體(A-TPO)451.5IU/ml。甲狀腺彩超：甲狀腺右葉大小30mm×25mm×80mm，左葉大小30mm×26mm×95mm，峽部厚6.8mm。甲狀腺體積增大，腺體回聲減低、增粗，分布不均勻。彩色多普勒血流成像顯示：腺體內血流信號增多，符合甲亢聲像改變。甲狀腺攝碘率：2h51.6%，4h57.1%，24h82.0%。心臟彩超：射血分數67%，雙房增大，三尖瓣重度返流，二尖瓣輕度返流，肺動(dòng)脈壓力升高，心包腔少量積液。常規心電圖檢查：竇性心動(dòng)過(guò)速。上腹部CT：考慮肝硬化，脾大，腹水，雙側胸腔積液。

初步診斷

患者入院后明確診斷為：肝硬化(肝功能失代償期)、脾功能亢進(jìn)、甲狀腺功能亢進(jìn)癥(甲亢)、甲亢性心臟病、心功能Ⅳ級、雙肺肺炎、雙側胸腔積液。

治療

給予保肝、降黃、強心、利尿、抗感染及對癥支持治療，并請心血管內科、內分泌代謝科及核醫學(xué)科會(huì )診，考慮患者為長(cháng)期甲亢所致的心源性肝硬化，治療上在保肝、降黃疸、消腹水的同時(shí)，于住院第5天行I治療，治療后患者無(wú)明顯頭暈、高熱、心率加快、頸部不適及食欲下降等反應，隨著(zhù)腹水、浮腫的消退，心臟功能的改善，患者肝功能逐漸好轉，黃疸逐漸消退。出院后患者繼續口服熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、心得安、螺內酯等保肝、降黃、降心率、利尿等治療藥物。每月復查，至今隨訪(fǎng)7個(gè)月，患者自覺(jué)體力明顯恢復，無(wú)心悸及呼吸困難等，腹水及下肢水腫完全消退，甲狀腺激素持續下降(TSH0.005μIU/ml，FT39.59pmol/L，FT432pmol/L)，肝功能恢復正常，治療效果理想。

討論

心源性肝硬化又稱(chēng)淤血性肝硬化，是由于慢性充血性心功能不全引起肝臟長(cháng)期淤血、缺氧所導致的肝硬化。甲亢是臨床常見(jiàn)病，可累及全身多個(gè)器官，以心血管及神經(jīng)系統多見(jiàn)。甲亢時(shí)甲狀腺激素分泌相對過(guò)剩，血液循環(huán)加速、心動(dòng)過(guò)速，機體長(cháng)期處于高代謝狀態(tài)，導致心肌肥大，繼而引發(fā)心功能不全，從而發(fā)展至肝硬化。此類(lèi)病例在國內外文獻報道中少見(jiàn)，治療難度大，病死率高。據相關(guān)文獻報道，所有肝硬化中心源性肝硬化占2%～8%。心源性肝硬化的臨床表現主要有心臟瓣膜雜音、胸腔積液、頸靜脈怒張、呼吸困難等心臟疾病的癥狀和體征，可同時(shí)伴有失代償期肝硬化的臨床表現，主要有肝大、脾大、水腫、腹水、黃疸等，本病例患者表現典型。心源性肝硬化的發(fā)病率較低，早期臨床表現多不典型，診斷十分困難，未形成統一的診斷標準。診斷該病時(shí)需排除酒精、藥物、病毒、代謝、免疫等其他病因所致肝硬化。本病例患者病毒標志物為陰性，可排除病毒性因素;既往無(wú)長(cháng)期飲酒及服藥史，可排除酒精及藥物性因素;鐵代謝及銅藍蛋白均正常，可排除血色病、肝豆狀核變性等代謝性疾病所致肝硬化;自身免疫相關(guān)抗體正常，可排除免疫性因素;腹部CT未見(jiàn)腔靜脈血栓影像，可排除布加綜合征，符合心源性肝硬化診斷標準。心源性肝硬化最常見(jiàn)病因為風(fēng)濕性心臟瓣膜病(約占60%)，其次為慢性縮窄性心包炎(約占16.3%)，高血壓性心臟病、冠心病、肺源性心臟病、先心病等合并右心功能不全時(shí)也可引起心源性肝硬化。甲亢導致的心源性肝硬化可從以下4點(diǎn)與其他原因導致的心源性肝硬化相鑒別：(1)根據癥狀、體征及試驗室檢查，確診為甲亢;(2)心臟異常，如心律失常、心臟擴大、心力衰竭、心絞痛或心肌梗死或二尖瓣脫垂伴心臟病理性雜音等;(3)甲亢控制后上述心臟異常消失或明顯好轉;(4)除外其他器質(zhì)性心臟病。甲亢所致心源性肝硬化患者心律失常、代謝亢進(jìn)等表現突出，治療的關(guān)鍵是控制甲亢。該患者既往無(wú)高血壓、慢性肺病、先心病等心臟疾病史，病程中先出現甲亢代謝亢進(jìn)的臨床表現并貫穿始終，最終出現右心功能不全的臨床表現，后期出現肝、脾腫大，頸靜脈怒張，腹水及黃疸等肝硬化的征象，在診斷過(guò)程中排除了病毒性、藥物性、酒精性、免疫性、代謝性、布加綜合征等因素導致的肝硬化，可明確診斷為心源性肝硬化，病因為甲亢。但由于該患者肝功能?chē)乐厥軗p不能接受抗甲狀腺藥物，心功能衰竭亦不能接受外科手術(shù)治療，且存在I治療甲亢的相對禁忌，在積極改善心功能及保肝、對癥等綜合治療的前提下，權衡利弊，并征得家屬同意，針對病因，選擇I治療，取得滿(mǎn)意的療效，挽救了患者的生命。從本病例可以總結經(jīng)驗，肝硬化病因較多，對于同時(shí)伴隨其他疾病，應考慮是否能“一元化”解釋病因，如甲亢致心源性肝硬化，治療時(shí)需克服相對禁忌，采取正確的治療措施，避免單純治療肝硬化效果緩慢，花費高，病情反復，預后不佳。