CCAM通常只發(fā)生在單個肺葉，極少單側多葉肺受累或者雙側肺受累病例，所以通常外科手術切除CCAM病灶是治療的方案之一。對于病變幾乎累及整個肺，就需要進行整體肺功能評估，行肺葉切除或全肺切除。通常切除一側肺并不影響小兒的生命，但在治療期間出現嚴重的肺部感染，可導致肺功能的失代償而危及生命。部分生后出現呼吸道癥狀者需要在新生兒期手術，其治療效果取決于治療的及時性和肺發(fā)育的成熟度。現代小兒生命管理對于任何年齡治療都是相對安全的，但由于有不同的風險存在，有些團隊建議行非解剖學的切除術以保留盡可能多的肺實質，以便術后的代償性生長以及避免肺切除術后并發(fā)癥。對于雙側肺病變的原則上先處理嚴重一側，三個月后可選擇二次手術切除。手術方式除傳統(tǒng)開胸手術外，當前最先進的技術是可進行胸腔鏡的小切口微創(chuàng)，其創(chuàng)傷和恢復均可達到滿意效果。

 

對于產前診斷患CCAM在后期消失的新生兒，在生后也需要進行仔細的評估。不建議做普通的胸片，往往易導致誤診，需要通過胸部CT或者是磁共振掃描檢測CCAM組織。臨床上對于生后無癥狀的是否需要手術尚存在爭議。但有關CCAM的患者出現黏液肉瘤、胚胎橫紋肌肉瘤、胸膜母細胞瘤及支氣管肺癌的病例報道似乎強調了盡早手術的合理理由。雖然20歲前發(fā)生原發(fā)性肺部腫瘤的病例少見，但經報道有4%與包括CCAM在內的先天性肺囊性病變相關。作者就經手一例三個月的CCAM轉變?yōu)榉文つ讣毎龅陌咐?，盡管與CCAM相關的惡性腫瘤通常出現在數十年后。因為CCAM病灶與氣管支氣管樹有異常交通，所以出現反復感染是小兒另一個潛在的并發(fā)癥。而CCAM的持續(xù)存在提示一生都有發(fā)生感染和惡性腫瘤的風險。有些人認為無癥狀的CCAM應期待隨訪，認為嬰兒手術的風險大于那些潛在的益處顯然是錯誤的?，F代醫(yī)療對于新生兒和幼小嬰兒的手術治療風險已經大大下降，這也為新生兒或胎兒期早期手術治療提供了保障，一些有大量嬰兒肺切除經驗的醫(yī)療中心能安全切除CCAM病灶而沒有術后死亡率和發(fā)病率，作者三年中完成100余例CCAM手術，年齡跨度從生后1天至14歲，無一例手術死亡。其方法是生后盡早行CT掃描，并擇期進行一個微創(chuàng)的胸部切開術以行肺葉切除或非解剖性切除術，盡可能保留正常的肺組織。切除術后的另一個益處是在切除術后的幾個月內，殘留的肺組織會出現顯著的代償性生長，而保留CCAM病灶則可能出現并發(fā)癥。因此，建議最佳手術時機為生后2-6個月。困為，此時小兒從生后的初生期進入到一個相對穩(wěn)定時期，母親的免疫保護對孩子是最佳狀態(tài)，少有呼吸道癥狀，手術的安全和小兒適應外界剌激都有了一個良好的儲備。