新生兒狼瘡：并非只是皮膚紅斑，其他方面的風(fēng)險你知道嗎？

2017-08-16 來(lái)源：醫信婦兒頻道標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：神經(jīng)系統表現：尚不確定是否與SSA/Ro抗體相關(guān)。多倫多的一項研究顯示，87例暴露于母體SSA/Ro抗體的嬰兒中，7例有腦積水，10例有大頭畸形。

　　新生兒狼瘡(Neonatallupus，NL)是一種被動(dòng)獲得的自身免疫性疾病，常發(fā)生于SSA/Ro和/或SSB/La抗體陽(yáng)性母親的后代中。

　　▼臨床表現

　　此類(lèi)患兒的臨床表現一般是心臟傳導阻滯和/或光敏性皮疹。先天性完全性心臟傳導阻滯是新生兒狼瘡最嚴重的表現。子宮內或新生兒期診斷的所有先天性完全性心臟傳導阻滯病例中，80%-95%的病例是由新生兒狼瘡所致。另一個(gè)心臟表現是心肌病，可單獨出現，更常見(jiàn)的是與心臟傳導阻滯一同出現，會(huì )顯著(zhù)增加了胎兒/新生兒死亡的風(fēng)險。光過(guò)敏性皮疹常發(fā)生于頭皮和眼眶周?chē)鷧^域。典型的皮膚表現為真皮表皮交界和皮膚附件結構的空泡改變，皮疹通常為自限性。

　　其他臨床表現：除了皮疹和心臟異常，新生兒狼瘡也可能有其他臨床表現：

　　肝臟表現：包括無(wú)癥狀的肝功檢查指標升高、輕度肝脾腫大、膽汁淤積和肝炎；

　　血液系統表現：包括貧血、中性粒細胞減少、血小板減少，以及罕見(jiàn)情況下有再生障礙性貧血。

　　神經(jīng)系統表現：尚不確定是否與SSA/Ro抗體相關(guān)。多倫多的一項研究顯示，87例暴露于母體SSA/Ro抗體的嬰兒中，7例有腦積水，10例有大頭畸形。

　　骨骼表現：點(diǎn)狀軟骨發(fā)育不全，X線(xiàn)可見(jiàn)骨骺的點(diǎn)狀表現。

　　▼診斷

　　目前尚無(wú)針對新生兒狼瘡的特異性診斷標準。當SSA/Ro和/或SSB/La抗體(或可能為RNP抗體)陽(yáng)性母親的胎兒或新生兒出現心臟傳導阻滯和/或典型的皮疹或肝臟或血液系統表現，但無(wú)法用其他原因解釋這些情況時(shí)，可作出新生兒狼瘡的診斷。基于新生兒狼瘡可能的心臟表現及其相關(guān)的發(fā)病率和死亡率，推薦以下的產(chǎn)前篩查和產(chǎn)后診斷。

　　產(chǎn)前篩查：對于已知有妊娠并發(fā)新生兒狼瘡風(fēng)險的女性，需要進(jìn)行SSA/Ro和SSB/La抗體的產(chǎn)前篩查。抗SSA/Ro和SSB/La抗體陽(yáng)性幾率較大的女性包括：狼瘡、干燥綜合征、未分化自身免疫性疾病，或者既往妊娠發(fā)生新生兒狼瘡的女性。對于存在這些可識別危險因素的女性，應在懷孕前或在妊娠期盡早進(jìn)行檢查。

　　宮內監測心臟傳導阻滯情況：對于SSA/Ro和SSB/La自身抗體檢測陽(yáng)性的女性，在妊娠期間通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)可對胎兒心臟傳導阻滯進(jìn)行評估。然而目前有關(guān)胎兒心臟傳導阻滯的檢測類(lèi)型和檢測頻率尚無(wú)正式的指南。臨床經(jīng)驗推薦：妊娠18周至26周期間，每周進(jìn)行1次胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，之后每隔1周進(jìn)行1次，直至32周。胎兒最易患病的時(shí)期是在胎齡18周至24周期間。在這一高危時(shí)期內，正常竇性心律可在7日進(jìn)展至完全性傳導阻滯。妊娠26周后，新發(fā)傳導阻滯的概率較低。

　　產(chǎn)后診斷：對于無(wú)器質(zhì)性心臟病變的新生兒，若其存在心臟傳導阻滯，則應檢測其母體是否存在SSA/Ro抗體，因為80%-95%的胎兒和新生兒先天性心臟傳導阻滯病例都是由這些抗體引起。8月齡內有環(huán)形或多環(huán)形皮疹和/或任何程度的心臟傳導阻滯的嬰兒，都應接受SSA/Ro和SSB/La抗體檢測。如果患兒或其母親檢測結果陽(yáng)性，則滿(mǎn)足新生兒狼瘡的診斷標準。

　　▼鑒別診斷

　　鑒別診斷包括新生兒期的多種皮疹性疾病。這些皮疹與母體SSA/Ro、SSB/La或RNP抗體無(wú)關(guān)，也與先天性心臟傳導阻滯無(wú)關(guān)。

　　在新生兒中，單純的多環(huán)性皮損的鑒別診斷包括以下疾病：蕁麻疹、邊緣性紅斑、體癬、脂溢性皮炎、魚(yú)鱗病樣遺傳性皮膚病。

　　▼治療

　　1.對于二度心臟傳導阻滯胎兒的母親，建議盡早開(kāi)始采用氟化糖皮質(zhì)激素(口服地塞米松4mg/d或倍他米松3mg/d，二者均不會(huì )被胎盤(pán)11-β羥類(lèi)固醇脫氫酶滅活)進(jìn)行治療，可以抑制相關(guān)的胸膜心包積液或胎兒水腫，從而能改善結局(Grade2C)。然而何時(shí)停止激素治療需根據胎兒的不同反應，若胎兒有改善，則繼續治療直至妊娠結束是合理的；如果胎兒進(jìn)展至三度心臟傳導阻滯或治療無(wú)效，且沒(méi)有糖皮質(zhì)激素治療的其他適應證(如心肌病)，則應停止激素治療。

　　2.與新生兒狼瘡相關(guān)的心肌病通常也采用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。

　　3.對于沒(méi)有任何心肌炎跡象的三度心臟傳導阻滯，由于尚無(wú)治療逆轉記錄，所以通常不建議使用糖皮質(zhì)激素治療。此類(lèi)患兒中大多數將需要心臟起搏。

　　4.一度心臟傳導阻滯的治療爭議較多。這與一度心臟傳導阻滯的定義的臨界值相關(guān)。若PR間期大于150毫秒，至少可以選擇進(jìn)行短期的糖皮質(zhì)激素治療。由于糖皮質(zhì)激素治療的風(fēng)險，以及缺乏有關(guān)治療獲益的一致證據，所以一些臨床醫生不建議采用糖皮質(zhì)激素治療。

　　5.另外，對于存在SSA/Ro抗體、既往已生育了一例有新生兒狼瘡心臟表現嬰兒的妊娠女性，無(wú)論其健康狀況如何，均采用羥氯喹(400mg，口服，一日1次)進(jìn)行搶先治療(Grade2C)。對于尚未使用藥物的女性，應在妊娠6周至10周期間開(kāi)始使用羥氯喹。

　　6.完全性心臟傳導阻滯高風(fēng)險的新生兒治療：對于Ⅱ度心臟傳導阻滯已在子宮內逆轉的嬰兒，出生后有必要對其進(jìn)行仔細地觀(guān)察，因為即使清除母體自身抗體仍有進(jìn)展為更高程度心臟傳導阻滯的風(fēng)險。

　　7.若產(chǎn)前篩查或胎兒監測發(fā)現有任何程度的子宮內心臟傳導阻滯，則應請兒科心臟醫師進(jìn)行會(huì )診。一些完全心臟傳導阻滯的嬰兒將需要植入臟起搏器，尤其是分娩時(shí)心率小于55次/分者。

　　▼遠期預后

　　無(wú)癥狀的完全性心臟傳導阻滯嬰兒或幼兒，通常直到后來(lái)的兒童期、青春期或成人期都保持良好的狀況。然而，在未植入起搏器的情況下，可能會(huì )有活動(dòng)限制，甚至發(fā)生死亡。對于大多數兒童，起搏器植入后預后極好，但也可能發(fā)生心力衰竭。

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