過(guò)敏性紫癜致男性?xún)和称鲹p傷？

　　過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)是一種由免疫復合物介導的全身變態(tài)反應性血管炎，多發(fā)生于3～lO歲兒童，病因尚未完全明確。多數學(xué)者認為是由于致病因素引起抗原-抗體復合物沉積于血管壁，導致廣泛毛細血管炎，并激活補體，釋放過(guò)敏介質(zhì)，累及多個(gè)器官和系統，出現多種臨床癥狀。過(guò)敏性紫癜根據臨床表現分為五型：皮膚型、關(guān)節型、腹型、腎型和混合型。過(guò)敏性紫癜引起男性生殖器損傷的機率較低，不僅可累及陰莖、陰囊，還可以累及精索、附睪和睪丸。

　　一、發(fā)病率及病理改變

　　我國兒童過(guò)敏性紫癜年平均發(fā)病率為33.86／lO萬(wàn)，5～9歲為發(fā)病高峰，發(fā)病率為60.48／10萬(wàn)。1960年AHen首先報道了過(guò)敏性紫癜引起陰囊損傷，隨后各國相繼出現相關(guān)報道。國外報道過(guò)敏性紫癜并發(fā)陰囊急癥的發(fā)生率為2％～38％，平均12.3％。國內報道引起陰囊損傷的發(fā)生率為2％～15.5％，平均發(fā)生率為4.4％，較國外低。過(guò)敏性紫癜致男童生殖器損傷最常累及的部位依次是：陰囊、附睪、睪丸、睪丸附件、精索及陰莖。

　　過(guò)敏性紫癜主要組織病理學(xué)變化為毛細血管為主，也可累及小動(dòng)脈及小靜脈的急性血管炎癥，主要在真皮淺層及胃腸道，而小靜脈受累比小動(dòng)脈更常見(jiàn)。血管炎為白細胞碎裂性小血管炎，甚至為壞死性小動(dòng)脈炎，造成皮膚組織、黏膜及內臟出血、水腫。免疫病理學(xué)表現為：真皮淺層血管壁及腎小球免疫復合物沉積，主要有IgA、IgM、C3、纖維素和裂解素等。纖維素及補體在血管的沉積提示血管內血栓栓塞。這些病理學(xué)改變發(fā)生在男性生殖器上，表現為陰莖、陰囊皮膚水腫，精索、附睪水腫、出血，睪丸出血、栓塞壞死等。

　　二、陰囊及陰莖損傷

　　陰囊位置低，組織疏松，組織液易滲出并積聚。陰囊皮膚損傷多表現為陰囊皮膚腫脹疼痛，皮疹紫斑，一般無(wú)皮膚潰瘍及壞死。紫癜可出現在陰囊、陰莖皮膚，皮疹大小不一，可以針尖大小，可以融合成片。（1）陰囊腫脹：因陰囊組織疏松故腫脹較明顯，陰囊皮膚增厚，皺紋消失，透亮而有光澤。可伴輕微癢感，顏色發(fā)紅，局部皮溫較高。紫癜多出現在病程的2～16d，平均8.5d；生殖器腫痛均在皮膚紫癜后，多出現在病程的第2～2l天；國內報道雙側陰囊彌漫性腫脹較單側多見(jiàn)；國外報道單側損傷較多。陰囊損傷的患兒平均年齡為5～7歲。一般僅需內科治療，及早應用腎上腺皮質(zhì)激素，陰囊局部可用硫酸鎂溶液濕敷。多數患者可在短時(shí)間內緩解，一般無(wú)后遺癥。成人過(guò)敏性紫癜很少引起陰囊損傷。（2）陰莖勃起：國外報道l例成年過(guò)敏性紫癜患者合并陰莖異常勃起，由于陰莖背靜脈血栓形成所致；兒童也有合并陰莖異常勃起的報道，兒童陰莖異常勃起多為陰莖海綿體缺血所致。可能機理是神經(jīng)血管因素導致陰莖血管痙攣，血流減少，組織缺氧及二氧化碳產(chǎn)生過(guò)多導致組織水腫，免疫復合物沉積于陰莖海綿體血管導致海綿體進(jìn)一步缺血。治療方法有抗過(guò)敏、止痛、冷敷、應用血管活性藥物等。如果不能及時(shí)正確地治療，可以導致陰莖海綿體平滑肌纖維化、海綿體動(dòng)脈血栓形成，甚至陽(yáng)痿。

　　三、精索損傷

　　精索為柔軟圓索狀結構，主要內容物有輸精管、睪丸動(dòng)脈和蔓狀靜脈叢，為睪丸、附睪、輸精管提供血液循環(huán)、淋巴回流和神經(jīng)支配。精索自腹股溝管皮下環(huán)至睪丸段活動(dòng)度大，左側精索較右側長(cháng)，過(guò)敏性紫癜導致精索損傷多發(fā)生在左側。精索損傷可表現為精索水腫、精索出血、精索扭轉、甚至精索靜脈血栓形成。（1）精索扭轉又叫睪丸扭轉，是泌尿外科急癥之一，表現為突發(fā)陰囊劇烈疼痛，為持續性，可向腹股溝放射，睪丸有抬舉痛。如果陰囊疼痛劇烈，陰囊皮膚腫脹不嚴重時(shí)，應警惕精索扭轉。（2）精索靜脈血栓形成：臨床表現為持續腹股溝區疼痛，局部可以?huà)屑八[增粗的精索，睪丸疼痛較輕，診斷上主要與精索扭轉鑒別。精索靜脈血栓形成也是較嚴重的并發(fā)癥，如不能及時(shí)恢復血液再通，可以導致睪丸缺血、缺氧，甚至梗死。國內有報道，精索靜脈血栓形成時(shí)的超聲圖像顯示精索靜脈內可見(jiàn)條狀低回聲，Valsava動(dòng)作時(shí)有血栓部分靜脈內無(wú)彩色血流信號；精索扭轉時(shí)彩超檢查可發(fā)現在睪丸上方扭轉的精索形成的條索狀團塊增高區，即漩渦征，二者可以鑒別。Diana等報道1例精索靜脈血栓形成患兒，應用低分子肝素治療后血管再通，睪丸得以保朗留。

　　四、附睪損傷

　　附睪為極其迂曲的管道器官，血液供應豐富，附睪和睪丸的靜脈均起自睪丸實(shí)質(zhì)的管周毛細血管網(wǎng)，共同形成蔓狀靜脈叢，過(guò)敏性紫癜累及附睪時(shí)多引起附睪睪丸炎。過(guò)敏性紫癜引起的血管炎和出血性損傷主要累及附睪和精索。（1）單純附睪炎時(shí)附睪水腫、增大，但睪丸無(wú)明顯變化。附睪炎常發(fā)生在5歲患兒，表現為陰囊腫痛、陰囊皮膚變紅，不需要外科治療，陰囊腫痛多在內科治療后3～5d消失。附睪炎是睪丸梗死的原因之一，有致一側睪丸梗死，也有兩側睪丸梗死的報道。（2）附睪炎侵及睪丸時(shí)，可以導致附睪睪丸炎。附睪睪丸炎患兒患側陰囊下垂，皮溫升高，抬舉陰囊時(shí)疼痛緩解。睪丸扭轉時(shí)睪丸上抬，有時(shí)呈橫位，Prehn征陽(yáng)性（注：托起陰囊或移動(dòng)睪丸時(shí)疼痛不減或加劇即Prehn征陽(yáng)性），精索觸痛格外明顯，有助于二者鑒別。附睪睪丸炎多數可以采取非手術(shù)治療，包括臥床休息，止痛，抗過(guò)敏，陰囊局部理療等。附睪睪丸炎可以導致鞘膜增厚，在精索鞘膜和睪丸鞘膜移行處形成狹窄環(huán)，影響睪丸的血液供應，睪丸腫脹進(jìn)一步影響精索血運，嚴重者造成睪丸梗死，保守治療效果不佳的要積極手術(shù)探查，以防精索血運障礙。

　　五、睪丸損傷

　　睪丸為實(shí)質(zhì)性器官，表面由厚而堅韌的自膜覆蓋，白膜在睪丸后緣處增厚并伸入到實(shí)質(zhì)內形成睪丸縱隔。（1）睪丸受損傷引起睪丸炎時(shí)，睪丸腫脹一般較輕，且合并附睪炎的幾率較高，即附睪睪丸炎。過(guò)敏性紫癜單純引起睪丸炎要比附睪炎少，Lee報道了7例患兒，6例為附睪炎，1例為睪丸炎。（2）睪丸附件扭轉為自限性疾病，一般在發(fā)病7d后逐漸緩解，不需要手術(shù)治療。但其晚期臨床表現難與睪丸扭轉相鑒別。彩超多普勒檢查發(fā)現，睪丸附件扭轉的聲像是：睪丸腫大，附睪的血流信號增多，流速加快；睪丸扭轉時(shí)附睪血流減少或消失。（3）睪丸扭轉又稱(chēng)精索扭轉，是較嚴重的并發(fā)癥，是指精索沿其縱軸旋轉，從而造成睪丸缺血甚至壞死，是需要外科治療的陰囊急癥。自發(fā)性睪丸扭轉與解剖學(xué)異常有關(guān)，過(guò)敏性紫癜可能因為提睪肌痙攣性收縮有關(guān)。1974年Loh報道了過(guò)敏性紫癜合并睪丸扭轉的病例，并認為可能是精索水腫或血腫所致舊川。睪丸扭轉多發(fā)生在7～12歲患兒。睪丸扭轉多為突發(fā)劇痛，一般限于陰囊內，檢查見(jiàn)患側睪丸上移，腫脹壓痛或呈橫位，Prehns征陽(yáng)性，精索增粗，彩色多普勒超聲檢查患側睪丸血供無(wú)增加反而減少，即可診斷睪丸扭轉。彩色多普勒超聲檢查簡(jiǎn)便無(wú)創(chuàng )，對診斷睪丸扭轉的敏感性及特異性較高，對指導治療方案有較高的價(jià)值。“鐲環(huán)征”和“鑲嵌征”是精索扭轉引起睪丸壞死特有的聲像表現。睪丸扭轉的時(shí)間與睪丸損害直接相關(guān)，睪丸缺血4～6h，即可以產(chǎn)生不可逆的損傷，24h達高峰。睪丸扭轉一般主張及早手術(shù)探查，可以明確診斷，及早恢復睪丸血運，也可以避免對側睪丸受損，術(shù)中應盡可能保留睪丸。睪丸扭轉復位是一種缺血再灌注的過(guò)程，可以引起睪丸生殖細胞凋亡，從而導致不同程度的睪丸萎縮及生精功能下降。

　　生殖器的表現也可以是過(guò)敏性紫癜的首發(fā)癥狀，給診斷帶來(lái)困難。因此正確認識過(guò)敏性紫癜引起的生殖器損傷非常重要。有醫師因為擔心誤診或延遲診斷而導致睪丸壞死，所以對陰囊急癥主張早期手術(shù)探查。歐洲一項多中心調查研究發(fā)現睪丸扭轉只占所有陰囊急癥的22.6％。過(guò)敏性紫癜導致的生殖器損傷發(fā)生率較少，臨床醫生容易引起忽視，因此提高對其早期正確認識，避免無(wú)效的手術(shù)探查，降低睪丸切除率非常重要。