英文還是中文的表現力更強大？在醫學(xué)上，我感覺(jué)英文會(huì )更勝一籌，因為醫學(xué)詞匯都有特殊的詞根詞綴。比如在英文文章中，關(guān)于腎
發(fā)育就會(huì )遇到下列詞匯：agenesis，dysgenesis，aplasia，hypoplasia，dysplasia。然而當我們嘗試把每一個(gè)詞語(yǔ)翻譯成中文時(shí)，就可能會(huì )發(fā)現中文似乎
不夠用了。多囊腎（polycystickidney）和多囊性發(fā)育不良腎（multicysticdysplastickidney），中文都是一個(gè)“多”，但英文里用的卻是不同詞根。
所以很多時(shí)候，很多人也都分不清楚：腎發(fā)育不全、腎發(fā)育不良，多囊腎，和多囊性腎發(fā)育不良。讓喜歡溯本求源的孫醫生來(lái)咬文嚼字理順一下這些概念吧。（注：僅僅依照我的理解，而非標準翻譯）
上圖：Agenesis，一側腎完全不存在，理解為“無(wú)形成”。Aplasia，一側腎組織沒(méi)有發(fā)育，理解為“無(wú)發(fā)育”。Hypoplasia，一側腎臟小，理解為“發(fā)育不全”。這幾種情況都可以歸為：Dysgenesis，理解為“形成異常”。
假如兩側腎都是“無(wú)形成”（Agenesis）和/或“無(wú)發(fā)育”（Aplasia），那么這個(gè)人是不可能存活的。所以，臨床上能見(jiàn)到的腎“無(wú)形成”（Agenesis）或“無(wú)發(fā)育”（Aplasia）只能發(fā)生在一側腎，因此這兩者也就成了“先天性獨腎”（Congenitalsolitarykidney）的原因。
上圖：普遍接受的觀(guān)點(diǎn)是：在胚胎的發(fā)育過(guò)程中，若中腎管上未有輸尿管牙長(cháng)入后腎原基，就會(huì )造成一側腎臟“無(wú)形成”（Agenesis）。這些患者，特別是女性，要注意一下有沒(méi)有其它中腎管相關(guān)的畸形（比如子宮畸形）。
而腎“無(wú)發(fā)育”（Aplasia）的原因可能在于發(fā)育過(guò)程中受到了血供性問(wèn)題等其它干擾，導致了腎組織的退化。
寫(xiě)到這里，忽然覺(jué)得這樣的探究對臨床是沒(méi)有太大意義的，總之這兩者都是沒(méi)有腎臟可見(jiàn)（叫做：腎缺如），這些人的表現就是“獨腎”。雖然天生缺了一個(gè)腎，但只要還有一個(gè)功能正常的腎，還是可以健健康康生活一輩子的。下面還是討論一下可以見(jiàn)到腎臟但有異常的情況。
上圖：Hypoplasia，腎“發(fā)育不全”，一側腎臟小，但是還有微小的功能。
假如這樣“發(fā)育不全”的腎臟沒(méi)有合并其它的問(wèn)題（比如高血壓、輸尿管梗阻、輸尿管異位開(kāi)口），可能終生也沒(méi)有什么表現；如果有癥狀、有問(wèn)題，功能上來(lái)講又可有可無(wú)的話(huà)，切除之，也是解決問(wèn)題的好辦法。
除了“發(fā)育不全”（Hypoplasia），我們還經(jīng)常會(huì )遇到另外一個(gè)詞“發(fā)育不良”（Dysplasia）。在很多時(shí)間兩者都是混用的，但孫醫生是個(gè)喜歡鉆牛角尖的人，凡事都希望明明白白。
嚴格地說(shuō)，這兩者都應該是病理學(xué)而非影像學(xué)概念。“發(fā)育不全”是指腎臟顯著(zhù)的腎單元數量不足，腎臟小于正常，但很可能還有正常的形狀和一些功能。“發(fā)育不良”是指整個(gè)或部分腎臟的結構分化發(fā)育出現了問(wèn)題，腎臟可以小于正常，也可以比正常腎臟大，分泌功能可減少或是沒(méi)有功能。
上圖：腎發(fā)育不良的病理，腎小球不但是稀少，而且形態(tài)與正常腎小球不同，間質(zhì)增生，小管擴張
在胚胎的早期，腎臟形成的關(guān)鍵時(shí)期，如果發(fā)生了輸尿管梗阻，就會(huì )影響到腎臟的發(fā)育，導致腎“發(fā)育不良”；而若輸尿管梗阻發(fā)生在孕中晚期，過(guò)了胎兒腎臟形成的關(guān)鍵時(shí)期，就只會(huì )造成“腎積水”（哈，這是我當年的博士課題）。
上圖：均是本人
腹腔鏡下手術(shù)切除的發(fā)育不良腎臟及其輸尿管。腎臟均很小，有的有小囊泡，輸尿管有不同程度的擴張。部分病例有輸尿管異位開(kāi)口。
這樣的腎留著(zhù)不但沒(méi)有什么功能，而且往往還是禍患，所以沒(méi)有什么好猶豫的，必須切除之。總有人問(wèn)：醫生，有沒(méi)有什么
藥物可以促進(jìn)腎臟的發(fā)育。我所知道的答案是：沒(méi)有。希望以后會(huì )有，目前醫學(xué)還沒(méi)有期望的那么完美。
與前面那些偏小的腎發(fā)育不良不一樣，我們來(lái)看一個(gè)大的腎發(fā)育不良：
上圖：腹痛行超聲檢查發(fā)現右腎多囊，這張是MR片，可以看到右腎增大，多囊狀（右腎無(wú)功能），左腎也明顯增大，結構正常（左腎功能很好，左腎代償性增大，一個(gè)腎肩負兩個(gè)腎的工作）。
上圖：是不是和這個(gè)多囊性發(fā)育不良腎的示意圖一樣
上圖：這是腹腔鏡手術(shù)切下來(lái)的右腎及輸尿管，完全沒(méi)有正常腎的實(shí)性感。為了便于將其從肚臍的小切口中取出，大的囊泡均已經(jīng)被我切破了。所以標本比它在體內時(shí)已經(jīng)小了很多。
上面這個(gè)腎就是多囊性發(fā)育不良腎（Multicysticdysplastickidney），歸根結底還是屬于腎發(fā)育不良，多囊性腎發(fā)育不良（Multicysticrenaldysplasia）。
順便說(shuō)一句，此類(lèi)病人絕對適合腹腔鏡切除，因為腎輸尿管延續的長(cháng)度很長(cháng)，如果開(kāi)放手術(shù)，一般要做兩個(gè)切口才能從上到下分離腎和輸尿管；而腹腔鏡手術(shù)就容易很多，幾個(gè)小洞搞定。
多囊性發(fā)育不良腎（Multicysticdysplastickidney）是不是多囊腎（Polycystickidney）？不是的！是完全不同的疾病。
我們注意到，雖然都是“多”，但是英文用的前綴是不同的，POLY-顯然比MULTI-更多，在有機化學(xué)中poly-好像是翻譯成“聚”。看個(gè)多囊腎的圖片，見(jiàn)下圖。
上圖：多囊腎。AB是常染色體顯性
遺傳多囊腎，囊腫表面突起且大。C是常染色體隱性遺傳多囊腎，囊腫小，有很密集的與皮質(zhì)相垂直的管道。
對于多囊腎，小兒外科醫生所能做的工作很有限。只是經(jīng)常有人把多囊性發(fā)育不良腎誤作多囊腎，所以我粗略科普一下。
多囊腎大多以雙側腎起病為特征，當然也有人是先在一側顯現而進(jìn)展到雙側的。常染色體顯性遺傳和隱形遺傳的多囊腎都是腎衰竭的原因，但又各自不同。
先看看遺傳方式，發(fā)現腎內多囊的，必須要追究一下家族史。
上兩圖：常染色體顯性遺傳，父或母一個(gè)是患者，其子女有50%的患者。
上圖：常染色體隱性遺傳，父或母都是攜帶者，其子女有25%的患者，50%攜帶者，25%正常。
上圖：多囊腎已知與這些基因有關(guān)。PKD3別人還在研究之中。
上圖：PKD蛋白位于小管內皮細胞纖毛上，其異常導致了小管細胞極性的喪失
上圖：多囊腎還常會(huì )伴發(fā)多囊肝。
常染色體顯性遺傳多囊腎，發(fā)病率千分之一，既往也被稱(chēng)為成人型，是最常見(jiàn)的腎臟囊性病變，且進(jìn)行性發(fā)展，直到三四十歲才可能出現被發(fā)現的腎功能惡化。病程差別比較大，多在60歲后出現腎衰竭等并發(fā)癥。
常染色體隱性遺傳多囊腎，發(fā)病率兩萬(wàn)分之一，既往也被稱(chēng)為嬰兒型，可以是先天性的，也可以出現在兒童時(shí)期任何年齡，最經(jīng)常是在出生后幾周被發(fā)現，新生兒期有較高死亡率（30%），幾乎所有病例都會(huì )出現高血壓，進(jìn)展也迅速，預期壽命短。
上圖：最后來(lái)看看這張圖，是不是感覺(jué)可以分清楚了？
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