10分鐘速覽：幼年全身性特發(fā)性關(guān)節炎診治要點(diǎn)

　　幼年全身性特發(fā)性關(guān)節炎（SJIA）以高熱、關(guān)節炎、皮疹、淋巴結腫大、肝脾腫大和漿膜炎等為表現。近年來(lái)新生物療法的出現大大改善了SJIA的預后，美國西雅圖兒童醫院的Shenoi教授等回顧了SJIA診斷和治療的最新進(jìn)展，相關(guān)文章發(fā)表在Pediatrics上。

　　SJIA男女患病率相同，典型癥狀表現為張馳熱和關(guān)節炎。高熱時(shí)伴斑疹（類(lèi)似蕁麻疹）出現，多見(jiàn)于軀干、后背和四肢，斑疹游離不固定，有時(shí)出現Koebner現象（斑疹線(xiàn)性分布在創(chuàng )傷和抓傷處，圖1）。

　　圖1游離不固定的粉色或紅色斑疹和Koebner現象（箭頭）

　　小兒可能出現胸膜炎和心包滲出（胸痛或呼吸急促）和腹膜炎（腹痛），并出現肝脾和淋巴結腫大，部分兒童出現肺動(dòng)脈高壓和間質(zhì)性肺病。

　　典型患兒常表現為全身性的炎癥，白細胞、血小板增加，貧血，血沉變快和C反應蛋白增加，有時(shí)還出現D二聚體和鐵蛋白水平增加。

　　SJIA是一種自身炎癥性疾病，通過(guò)臨床排除診斷，幾乎所有患兒抗核抗體或類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，根據ILAR標準，發(fā)熱至少2周（張弛熱至少3天），關(guān)節炎，以及以下至少1項表現：斑疹、漿膜炎、臟器或淋巴結腫大，具備以上表現的患兒診斷為SJIA。

　　約1/3的SJIA患兒伴隨巨噬細胞活化綜合癥（MAS）需要緊急治療。伴隨MAS的患兒臨床表現可不典型，持續高熱和固定斑疹。嚴重MAS還會(huì )誘發(fā)心肌炎、肝腎功能不全、出血、呼吸系統和中樞神經(jīng)系統累及，導致心跳呼吸驟停和死亡。

　　MAS患兒實(shí)驗室檢查可見(jiàn)白細胞和血小板減少，血清肝酶增加和凝血功能紊亂，血沉變慢，甘油三酯、乳酸脫氫酶和鐵蛋白含量升高，不超過(guò)60%的患兒骨髓檢查表現嗜血細胞現象，MAS的早期診斷依靠血液指標的監測。

　　SJIA的治療要根據病人的嚴重程度，目前有抗IL-1和IL-6的靶向治療，非甾體類(lèi)抗炎藥等。并發(fā)MAS的患兒需盡快治療，通常聯(lián)合高劑量甲潑尼龍，阿那白滯素和環(huán)孢素。阿那白滯素的推薦劑量是1～4mg/kg/d，臨床上通常用到10～15mg/kg/d來(lái)控制MAS。

　　控制全身性炎癥主要用抗IL-1和抗IL-6，治療關(guān)節炎用甲氨喋呤，抗腫瘤壞死因子，阿巴西普等，SJIA的預后與病人具體臨床表現有關(guān)，分為緩解、靜止和慢性的疾病過(guò)程。