小兒后顱窩型腦積水綜合征別名：小兒Dandy-Walker綜合征
1.顱壓增高表現 多數患兒在2歲以前出現癥狀，如頭痛、嘔吐、煩躁等顱內壓增高癥狀。頭顱前后徑增長(cháng)，枕部后突明顯。臨床表現主要為腦積水、顱壓增高癥狀。
2.神經(jīng)損害癥狀 顱壓增高致小腦及腦神經(jīng)損害癥狀，智力和運動(dòng)功能的異常，運動(dòng)發(fā)育落后等。腦神經(jīng)損害表現為展神經(jīng)麻痹，頭部控制能力差。小腦功能受損表現有步態(tài)不穩、眼球震顫等。還可表現為痙攣性腦性癱瘓及智力低下等。
典型的臨床表現一般診斷不難，多次復查頭圍，如發(fā)現增長(cháng)過(guò)速，可協(xié)助診斷。在較大的兒童有顱內壓增高表現時(shí)，應考慮腦積水的可能性。應當注意在顱縫已閉合的兒童，腦積水沒(méi)有頭顱增大的表現。
由于本病征缺乏特異癥狀體征，故診斷較困難。Maria報道的病例確診時(shí)間從生前到34歲，大部分病例年齡在小于6個(gè)月時(shí)確診。
在嬰兒，應注意與下列情況鑒別：
1.未成熟兒 頭顱增大較快，有些類(lèi)似腦積水，但腦室不大。
2.佝僂病 頭顱增大多為方形，并有其他佝僂病癥狀。
3.慢性硬膜下血腫 常有頭部外傷史(有時(shí)外傷史不明顯)，嘔吐、頭顱增大較慢，CT顯示硬腦膜下腔增寬，硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。
4.顱內占位病變 如腫瘤、膿腫等。
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