1、脾臟瘀血 單純的瘀血性脾腫大時(shí)，淤血的原因去除后，腫大的脾臟可明顯回縮，但長(cháng)期慢性淤血可因單核一巨噬系統的增生與纖維組織增生而無(wú)明顯回縮。引起瘀血性脾腫大的常見(jiàn)病有以下幾種：　　
(1)肝硬化：肝硬化70%-80%伴有脾臟腫大，大多為輕度、病程越長(cháng)腫大越明顯。其診斷根據病史、肝功能化驗、病因學(xué)診斷和門(mén)脈高壓的客觀(guān)證據。確定診斷依賴(lài)肝穿刺活檢。　　
(2)Budd-Chiari綜合征：近年經(jīng)B型超聲介人性檢查廣泛開(kāi)展以來(lái)，發(fā)現不少因肝靜脈及肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或狹窄所致的肝淤血性硬化、伴門(mén)脈高壓癥表現，稱(chēng)為Budd-Chiari綜合征，可伴有脾腫大. 床與其他原因所致的肝硬化相似，但以劍突卞及側胸壁明顯靜脈曲張為特點(diǎn)。“B型超聲發(fā)現肝靜脈或肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或血管狹窄畸形可提示診斷，下腔靜脈造影可確定診斷。　　
(3)特發(fā)性門(mén)脈高壓癥：是一種病因未明的肝外門(mén)脈高壓癥* 床表現為脾腫大、脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張伴反復上消化道出血;而肝臟無(wú)硬化的組織學(xué)改變，肝功能大致正常，出血后無(wú)腹水、黃疽、肝性腦病等失代償表現。B型超聲顯示門(mén)靜脈擴張，有助于診斷。　　
(4)慢性右心衰竭：心臟瓣膜病發(fā)生慢性右心衰竭時(shí)，脾臟常不僅不因靜脈瘀血而腫大，反而常因缺氧而發(fā)生脾萎縮，但當發(fā)展為心源性肝硬化時(shí)則多有脾腫大。有明確的心臟病史及其體征診斷并不困難。　　
(5)慢性縮窄性。已包炎：慢性縮窄性心包炎約50%病例有脾腫大。不典型病例常誤診，須仔細的體格檢查及X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖檢查往往可明確診斷。個(gè)別不典型病例需做右心導管檢查。　　
(6)門(mén)靜脈血栓形成：較罕見(jiàn)，不論急性型或慢性型都有明顯脾腫大。急性型常繼發(fā)于脾切除術(shù)/靜脈手術(shù)/靜脈感染或創(chuàng )傷之后。慢性型常繼發(fā)于肝硬化，其次，由于肝癌或腹腔內其他臟器的腫瘤壓迫或侵蝕門(mén)靜脈所致。　　
(三)血液病　　
1、白血病 各種類(lèi)型的急慢性白血病均可有脾臟腫大。其中急慢性白血病引起脾腫大均以粒細胞型最多見(jiàn)，其次是淋巴細胞型，單核細胞型最少，慢性單核細胞白血病更少見(jiàn)。白血病的診斷主要靠血象和骨髓象。臨床上仍習慣把白血病分為兩大類(lèi)：一類(lèi)為急性淋巴細胞白血病(急淋另一類(lèi)為急性非淋巴細胞白血病急非淋)此類(lèi)又包括：
①急性粒細胞白血病;
②急性粒一單細胞白血病;
③急性單核細胞白血病;
④紅白血病;⑤巨核細胞白血病。
以上幾種類(lèi)型又根據其白血病細胞分化程度情況分為許多亞型，例如急性粒細胞白血病又分隊一地(M3a、M3b)急性粒一單細胞白血病又分M a、Mb急性單核細胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。　
(1)急性白血病：見(jiàn)表6-14-1 　　
綠色瘤：急性粒細胞白血病如伴有眼球突出，最可能為綠色瘤。是少見(jiàn)的急性粒細胞白血病的特殊類(lèi)型。臨床少見(jiàn)。國內報告數十例，年齡都在30歲以下，其中兒童占半數，男性多于女性。臨床表現除有急性粒細胞白血病征象之外，并有腫瘤形成。腫瘤可發(fā)生于任何器官與組織內，特別是眼窩、頭顱及胸部等處。腫瘤切片呈淡綠色。此種綠色在空氣及日光下逐漸褪色。若將瘤組織置于甘油中，可保持原有綠色光澤。綠色瘤的臨床表現、血象和骨髓象與急性粒細胞白血病相同。也有少數的血象和骨髓象與急性單核細胞(內格利型)白血病相同。此外還有罕見(jiàn)的局限性類(lèi)型的綠色瘤，在疾病的全過(guò)程中腫瘤僅限于身體某處，而始終無(wú)血象及骨髓象的改變。　　
(2)慢性白血病　　
比慢性粒細胞白血病(慢粒);占各型慢性白血病的90.5%，發(fā)病年齡在3-85歲，以24-4O歲發(fā)病率最高。臨床表現有發(fā)熱、衰弱、消瘦和極度脾臟腫大，其中極度脾臟腫大為慢性粒細胞白血病的重要體征。周?chē)蟀准毎倲禈O度增多(100-300)X10/L)分類(lèi)計數粒細胞占絕對優(yōu)勢。出現各種類(lèi)型的粒細胞，包括分葉核、桿狀核、晚幼、中幼與早幼粒細胞及少量原始粒細胞，中性、嗜酸性與嗜堿性粒細胞的絕對值都有所增加，呈所謂“五花八門(mén)”現象。骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細胞系統增多為主，分類(lèi)計數似周?chē)螅墒焖捷^低。大多數病例根據極度脾腫大與典型的血象及骨髓象改變，可確定診斷。　　
慢性粒細胞白血病，病程一般在一年以上有可能發(fā)生急性變。以下幾點(diǎn)提示早期急變的可能：
①未明原因的發(fā)熱;
②明顯消瘦;
③進(jìn)行性貧血與大出血傾向;
④骨關(guān)節疼痛;
⑤用白消安或深部放射等
治療無(wú)效或療效不明顯，脾臟不縮小反而有增大傾向。急變后期，除上述癥狀加重外，還可有牌區疼痛，表淺淋巴結腫大，惡病質(zhì)等。骨髓象及血象是確定急變的重要依據。當血象中原始粒細胞加早幼粒細胞占總數分類(lèi)計數的0。20見(jiàn)以上，和骨髓中原始粒細胞加早幼粒細胞占0.25以上時(shí)，急性變的診斷可以成立。慢粒急變與急性粒細胞白血病的鑒別，一般根據觸及極度脾腫大不難做出。當有困難時(shí)可做抓染色體檢查，如有ph染色體存在則支持慢粒急變。若屬Ph陰性的慢性粒細胞型白血病急變則無(wú)鑒別意義。　　
慢性粒細胞白血病時(shí)，血象與骨髓象粒系細胞占絕對優(yōu)勢，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減少，血清維生素B;。含量升高，Ph色體陽(yáng)性(陽(yáng)性率叨90%)據此可與晚期真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化及類(lèi)白血病反應相鑒別。
b.慢性淋巴細胞白血病：國內發(fā)病率較低。與慢性粒細胞白血病的不同點(diǎn)是：脾腫大程度較輕，而全身淺表淋巴結腫大較為明顯舊細胞分類(lèi)計數以中、小淋巴細胞占絕對優(yōu)勢，只有少數幼淋細胞;病程經(jīng)過(guò)緩和，有些病例可生存達25年之久。典型病例根據全身淺表淋巴結腫大與血象變化可作出診斷。對不典型病例須多次骨髓涂片或淋巴結活檢方能確診。　　
(3)少見(jiàn)類(lèi)型的白血病　　
a、嗜酸性粒細胞白血病：臨床經(jīng)過(guò)多呈急性，與一般急性白血病相似，少數呈慢性經(jīng)過(guò)，似慢性粒細胞型白血病。白細胞總數可以正常或增高至 200 X10/L以上，血涂片中成熟嗜酸性粒細胞約占0.60-0.85，嗜酸性中幼粒細胞較少，僅占0.005-0.02，偶可出現原始粒細胞。骨髓象可分為原始細胞型或成熟細胞型，前者有原始粒細胞顯著(zhù)增多，后者則成熟的嗜酸性粒細胞增多，原始粒細胞可以正常或稍增多。本病的診斷有賴(lài)于除外其他原因所致的嗜酸性粒細胞增多癥。典型病例診斷依據為：①血象和骨髓象中嗜酸性粒細胞顯著(zhù)增多，甚至有原粒細胞;②各臟器均有嗜酸性粒細胞浸潤;③嗜酸性粒細胞形態(tài)異常，骨髓呈“裂孔現象”較多見(jiàn)。　　
b、嗜堿性粒細胞白血病：非常罕見(jiàn)，國內僅有少數報道。脾可極度腫大。臨床表現有貧血、血小板減少，白細胞增多達(100~200)X10/L，其中半數是嗜堿性粒細胞。慢性粒細胞型白血病，病程中常有嗜堿性粒細胞增多，尤其是晚期病例或急變前夕增多更為明顯，二者的鑒別尚無(wú)明確標準。　　
c.、已毛細胞性白血病：是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型的白血病，經(jīng)過(guò)呈慢性。80%有脾腫大，半數表現極度腫大，而無(wú)明顯淋巴結腫大，多見(jiàn)于中年男性，發(fā)病年齡22-80歲，多數40-60歲。起病隱襲，l/4患者有出血點(diǎn)、瘀斑，伴白細胞或血小板減少，1/4患者無(wú)自覺(jué)癥狀，只在體檢時(shí)發(fā)現脾腫大。血象常呈全血細胞減少，并可能測數量不等的毛細胞性白血病細胞(毛細 胞人但骨髓更易發(fā)現。其形態(tài)類(lèi)似大淋巴細胞，但邊緣有毛發(fā)狀突起。在顯微鏡下其形態(tài)與大淋巴細胞、單核細胞不易區別，在位相顯微鏡或電鏡下可以確定。90%-95%患者毛細胞中抗酒石酸酸性磷酸酶陽(yáng)性反應，高度支持本病診斷。骨髓細胞檢查有確診價(jià)值，但約有113病例為“于抽”，可通過(guò)骨髓活檢來(lái)確診。　　
d、紅血病與紅白血病：均屬于白血病范疇，在國內非常少見(jiàn)，周?chē)霈F大量有核紅細胞提示紅血病的診斷;如有核紅細胞與幼稚粒細胞同時(shí)出現，則提示紅白血病的診斷。　　
紅血病的診斷根據是：
①?lài)乐剡M(jìn)行性貧血，抗貧血治療無(wú)效，并可伴有發(fā)熱、出血、肝脾與淋巴結輕度腫大等;
②血象呈重度或中度貧血，白細胞減少或增多，但無(wú)幼稚粒細胞，并有有核紅細胞出現，血小板常減少;
③骨髓象表現為紅系顯著(zhù)增生，粒、紅比例1：1或倒置以早幼紅及中幼紅細胞占優(yōu)勢(紅系成熟受阻人有核紅細胞有巨幼紅樣變，粒系統與巨核細胞系統受抑制;
④有核紅細胞過(guò)碘酸一雪夫反應(PAS反應)強陽(yáng)性;⑤除外各種溶血性貧血。　　
紅血病時(shí)有幼紅細胞大量增生，應與溶血性貧血相區別。溶血性貧血時(shí)，紅細胞增生程度與溶血程度成正比，紅血病時(shí)有大量幼紅細胞增生，且僅有輕度溶血;溶血性貧血時(shí)幼紅細胞PAS反應弱陽(yáng)性，而紅血病時(shí)強陽(yáng)性;放射性放射性核素5%鐵利用試驗，在溶血性貧血時(shí)鐵利用率高，而在紅血病時(shí)鐵利用率降低。　　
紅血病時(shí)，幼紅細胞有巨幼紅細胞樣改變，應與巨幼紅細胞性貧血相區別。巨幼紅細胞性③血時(shí)，血清維生素 B;。水平降低，用維生素 B。或葉酸治療反應良好，紅血病則相反。巨幼紅細胞貧血PAS反應呈陰性;骨髓中有核紅細胞在形態(tài)學(xué)上也有顯著(zhù)不同。　　
紅血病分為兩種類(lèi)型：
①急性紅血病(Digu-glielmo病)此型臨床表現與急性白血病相似，病程經(jīng)過(guò)急重，多于數周至數月內死亡; 　　
②成人慢性紅血病(Heilmeyer schonen型)臨床經(jīng)過(guò)緩慢，病程約2年，有的病例可呈亞急性經(jīng)過(guò)，病程6個(gè)月。　　
紅白血病的診斷根據，除上述紅血病的診 斷條件外，周?chē)蟪３嗜毎麥p少(有時(shí)白細胞也可明顯增多)且有不等數量的幼稚粒細胞出現。骨髓象顯示紅系增生伴有粒系增生，粒系中以原始粒與早幼粒細胞占優(yōu)勢。病程大都急性、偶有慢性型。紅白血病應與急性粒細胞型白血病相區別。后者也可有幼紅細胞增生，但骨髓中有核紅細胞很少超過(guò)有核細胞的l/4，且其有核紅細胞PAS反應呈陰性或弱陽(yáng)性。紅白血病還應于紅白血病型類(lèi)白血病反應相鑒別。后者多由于嚴重貧血，骨髓中粒、紅兩系極度增生出現髓外造血所致，多可查到病因。國內曾報告4例*例為斑替綜合征，在切脾后2年出現，另3例為地中海貧血和原發(fā)性肝癌。　　
2、惡性淋巴瘤 各型惡性淋巴瘤中，霍奇金病肉芽腫型約5%有脾腫大，濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大。網(wǎng)狀細胞肉瘤、霍奇金肉瘤與淋巴肉瘤則不常有脾腫大。霍奇金病偶以牌大為突出表現，即所謂脾型霍奇金病，脾腫大達極度而全身淋巴結不腫大。脾穿刺有助于明確診斷。骨髓象有時(shí)也可獲得確診此病的證據。　　
3、惡性組織細胞病 本病常伴有不同程度脾腫大，可為輕度至極度腫大。此病的病理學(xué)改變是造血組織內異常組織細胞的增生，可見(jiàn)于骨髓、脾臟、淋巴結、肝臟及血管周?chē)耐饽そM織、病變可累及上述一個(gè)、多個(gè)或全部造血器官。骨髓涂片發(fā)現異常組織細胞，對診斷有重要幫助，但一次或多次檢查未發(fā)現異常組織細胞，并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴結腫大，可做淋巴結活檢查找異常增生的組織細胞。　　
4、系統性組織肥大細胞病 是由組織肥大細胞異常增生引起的一種全身性疾病。病因不明，臨床罕見(jiàn)。主要臨床表現為倦怠、乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮疹、出血、貧血、骨痛以及肝。脾、淋巴結腫大等。組織肥大細胞浸潤可引起肝、牌和淋巴結腫大以及骨質(zhì)改變。肝、脾腫大發(fā)生率 40%-50%。骨質(zhì)改變約占 70%，包括局限性或彌漫性骨硬化和骨質(zhì)疏松等。　　
組織肥大細胞病可分為良性與惡性?xún)深?lèi)，良性者又可分為局限型，即色素性等麻疹(約占90%)和系統性組織肥大細胞病(僅占10%)惡性型即組織肥大細胞白血病，更罕見(jiàn)。本病診斷主要根據上述臨床表現，以及骨髓涂片或話(huà)檢證明有多量組織肥大細胞存在，并經(jīng)組織化學(xué)驗證，或兼有X線(xiàn)骨質(zhì)改變征象者。　　
5、特發(fā)性血小板減少性紫瘋 此病脾腫大約見(jiàn)于V5病例，多表現輕度腫大，通常僅達肋緣下1-2橫指。骨髓檢查可確定診斷。　　
6、真性紅細胞增多癥 本病可達極度脾腫大。本病有三項特征：①面色磚紅;②脾臟腫大;③紅細胞數及血紅蛋白量增多。紅細胞(7.65-9.67)X 10/L，血紅蛋白達 200g/L。血小板計數正常或增多，凝血時(shí)間正常，出血時(shí)間正常或輕度延長(cháng)。本病須與繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別，繼發(fā)者常因缺氧或紅細胞生成素異常增多所致，多有病因可查。　　
7、溶血性貧血 急性溶血性貧血時(shí)，脾臟常有輕度腫大;慢性溶血性貧血時(shí)，脾腫大常明顯，有時(shí)可能為主要體征之一，脾腫大為輕度乃至中度，質(zhì)較硬，無(wú)壓痛。地中海貧血的脾腫大在小兒可達極度。成年病例多屬輕型，一般有輕度脾腫大。溶血性貧血的一系列實(shí)驗室檢查可提供診斷依據。　　
8、骨髓纖維化 脾腫大為極度。做骨髓穿刺骨質(zhì)特別堅硬，且難于獲得骨髓成分，提示本病診斷的可能性。骨髓活檢可得到最后確診。　　
9、脾功能亢進(jìn)癥 是一種綜合征。主要表現為：①周?chē)幸环N至多種血細胞減少;②骨髓造血細胞正常或增生，并呈“成熟受阻”;③脾腫大可能達極度;④切牌后血象與骨髓象恢復：正常。脾功能亢進(jìn)有原發(fā)和繼發(fā)兩種類(lèi)型，原發(fā)性者罕見(jiàn)，如原發(fā)性脾性全血細胞減少癥，可能為先天性疾病，有些病例呈周期性血細胞減少。繼發(fā)性者可起因于慢性感染、血液病、肝硬化、結締組織病、類(lèi)脂質(zhì)沉著(zhù)等。　　
(四)結締組織病; 　　
系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動(dòng)脈炎、Still病、Eelty綜合怔可有輕度脾腫大。系統性紅斑狼瘡脾腫大的發(fā)生率8.l%-17%，皮肌炎約5%，部分結節性動(dòng)脈炎有脾腫大。其腫大原因除牌組織細胞增生外，還與脾栓塞或動(dòng)脈炎有關(guān)。Still病有肝、脾、淋巴結腫大;Eelty是成年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎兼有脾腫大，貧血與粒細胞減少。　　
(五)組織細胞增多癥　　
包括一組類(lèi)脂質(zhì)代謝障礙疾病，多見(jiàn)于4兒、成人較罕見(jiàn)。本組疾病包括5個(gè)綜合征，其中兩個(gè)為家族性(高雪病、尼曼一匹克病)三個(gè)為非家族性(勒一雪病、韓一薛一柯綜合征、骨嗜酸性肉芽腫。
1、勒一雪病，韓一薛一打綜合征(黃脂瘤病)和骨嗜酸性肉芽腫三種疾病 其病理改變基本相同，均有異常組織細胞增生，嗜酸粒細胞及泡沫細胞的浸潤，僅數量有所不同，可以認為是同一疾病的不同表現，因此有人將此三種疾病統稱(chēng)為“組織細胞增多癥 X”(histiocylosisX) 　　
臨床上發(fā)現患者有肝、脾腫大與骨骼病變提示組織細胞增多癥的可能性，骨髓穿刺檢查或骨組織活檢有助于診斷。　　
2、海藍組織細胞增生癥 是骨髓出現大量的海藍組織細胞。典型者其形態(tài)與尼曼一匹克細胞相似，但其胞漿內有數量不等的藍色或綠色顆粒，顆粒多時(shí)充滿(mǎn)整個(gè)胞漿，而呈不透明的海藍色，故此得名。多見(jiàn)于女性，臨床上少見(jiàn)。維化。本病有原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性病緩慢，病情進(jìn)展相對良性。患者多因脾腫 因不明。繼發(fā)性可繼發(fā)于原發(fā)性血小板減少性大而就醫。常伴肝腫大，淺表淋巴結一般不大。紫癲，慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥。血小板減少。部分病例有黃疽、肝功能異常與 硬化等。診斷的主要根據是骨髓中查到大量的肝硬化。可有周?chē)窠?jīng)炎、肺部浸潤和骨髓纖海藍細胞。　　
(六)脾腫瘤與脾囊腫　　
1、脾惡性腫瘤 原發(fā)性脾惡性腫瘤非常罕 等。假性囊腫有出血性、血清性或炎癥性等。惡性腫瘤轉移到牌也極罕見(jiàn)，原發(fā)性惡性脾 假性脾囊腫患者先有脾腫大，在輕度外傷之后腫瘤與脾轉移癌的特征為：脾腫大、質(zhì)硬、表面 脾臟迅速增大，體檢在左上腹可觸及囊樣腫物，不平和有進(jìn)行性增大的傾向。脾轉移癌的原發(fā) 柔軟平滑、有波動(dòng)感，多無(wú)移動(dòng)性。超聲檢查提病灶大部分位于消化道。多發(fā)性骨髓瘤也有 示腫物為囊性、結合患者病史和體檢，診斷一般9%-23%合并脾腫大。無(wú)困難。　　
2、脾囊腫 脾囊腫罕見(jiàn)，有真性和假性?xún)煞N，真性囊腫又可分為表皮性(如皮樣囊腫)、內皮性(如淋巴管里腫)，及寄生蟲(chóng)(如包蟲(chóng)性病)等。假性里腫有出血性、血情性或炎癥性等。假性脾里腫患者先有脾腫大，在輕度外傷之后脾贓迅速增大，體驗在左上腹可觸及里祥腫物 　　
病 史　　
詳細了解病史，對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急，病程的長(cháng)短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾腫大的伴隨癥狀等均可給診斷提供一定的線(xiàn)索。急性感染通常起病急、病程短，脾腫大程度輕/慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長(cháng)、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發(fā)展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助，如：既往有病毒性肝炎史、長(cháng)期飲酒史或有輸血及血制品史，現有脾臟腫大，提示可能為慢性肝炎或肝硬化門(mén)脈高壓癥;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史，如：地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發(fā)病與不同年齡和性別有關(guān)，如：組織細胞增生癥和脂質(zhì)沉積癥多發(fā)生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發(fā)生于青少年;惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見(jiàn)于青壯年，男性多見(jiàn)于女性;多發(fā)性骨髓瘤，多發(fā)生于老年男性;白血病、惡性淋巴瘤!可發(fā)生在任何年齡;結締組織病多發(fā)生于青年女性等等。
脾臟腫大的伴隨癥狀和體征，是尋找脾臟腫大原因的重要線(xiàn)索。如：脾腫大伴發(fā)熱、可見(jiàn)于各種急慢性感染性疾病;脾腫大伴貧血、發(fā)熱、出血傾向常常提示白血病性脾腫大;脾腫大伴貧血、黃染提示溶血性貧血;脾腫大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾腫大伴消化道癥狀或嘔血黑便可能為肝硬化門(mén)脈高壓癥;心臟病或心包積液!起的淤血性脾腫大往往有呼吸困難、心悸氣短等癥狀。如此等等各種疾病引起的脾腫大的同時(shí)，均有個(gè)自疾病的特點(diǎn)，在病史中均應逐一詢(xún)問(wèn)。