(一)sjogren綜合征

　　【病因】是一種累及全身多系統的疾病，該癥候群包括：干眼癥、口干、結締組織損害(關(guān)節炎)。三個(gè)癥狀中兩個(gè)存在即可診斷。絕經(jīng)期婦女多發(fā)。淚腺有淋巴細胞和漿細胞浸潤，造成淚腺增生，結構功能破壞。

　　【臨床表現】 SS導致干眼癥狀。瞼裂區結膜充血、刺激感，有輕度結膜炎癥和粘絲狀分泌物，角膜上皮點(diǎn)狀缺損，多見(jiàn)于下方角膜，絲狀角膜炎也不少見(jiàn)，疼痛有朝輕暮重的特點(diǎn)。淚膜消失，淚液分泌試驗異常，結膜和角膜虎紅染色及麗絲胺綠染色陽(yáng)性有助于臨床診斷。

　　【診斷】 唾液腺組織活檢有淋巴細胞和漿細胞浸潤，結合臨床癥狀可確診。

　　【治療】　主要為對癥治療，緩解癥狀，治療措施要有針對性。可采用人工淚液，封閉淚點(diǎn)，濕房鏡等措施。詳見(jiàn)眼表疾病章節干眼病相關(guān)內容。

　　(二) Stevens-Johnson綜合征(Stevens-Johnson syndrome)

　　【病因】 Stevens-Johnson綜合征發(fā)病與免疫復合物沉積在真皮和結膜實(shí)質(zhì)中有關(guān)。部分藥物如氨苯磺胺，抗驚厥藥，水楊酸鹽，青霉素，氨芐青霉素和異煙肼;或單皰病毒、金黃色葡萄球菌、腺病毒感染可誘發(fā)此病。

　　【臨床表現】該病的特征是粘膜和皮膚的多形性紅斑，該病好發(fā)于年青人，35歲以后很少發(fā)病。患者接觸了敏感藥物或化合物后，在出現眼部和皮膚損害之前，可有發(fā)熱、頭痛或上呼吸道感染等前驅癥狀，嚴重者可伴有高熱、肌肉痛、惡心、嘔吐、腹瀉和游走性關(guān)節痛、咽炎。數天后，發(fā)生皮膚和粘膜損害，典型病程持續4～6周。

　　眼部表現分成急性和慢性?xún)深?lèi)。急性期患者主訴有眼疼刺激，分泌物和畏光等。雙眼結膜受累。最初表現為粘液膿性結膜炎和淺層鞏膜炎，急性期角膜潰瘍少見(jiàn)，某些病人可以出現嚴重的前部葡萄膜炎。強烈的眼表炎癥反應導致結膜杯狀細胞的丟失，造成粘蛋白缺乏，淚膜穩定性下降，結膜杯狀細胞破壞加上淚腺分泌導管的瘢痕性阻塞可致嚴重干眼。結膜炎癥引起的內翻、倒睫和瞼緣角化導致角膜慢性刺激，由此而致持續性上皮損害，患者角膜血管瘢痕化，嚴重影響視力。

　　【治療】 全身使用糖皮質(zhì)激素可延緩病情進(jìn)展，局部激素使用對眼部損害治療無(wú)效，還可能致角膜融解、穿孔。結膜炎分泌物清除后給予人工淚液可減輕不適癥狀。出現倒睫和瞼內翻要手術(shù)矯正。

　　(三)瘢痕性類(lèi)天皰瘡 (Cicatricial pemphigoid)

　　病因未明，治療效果不佳的一種非特異性慢性結膜炎，伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮膚的病灶。女性患者嚴重程度高于男性。部分有自行減輕的趨勢。

　　【臨床表現】常表現為反復發(fā)作的中度、非特異性的結膜炎，偶爾出現粘液膿性的改變。特點(diǎn)為結膜病變形成瘢痕，造成瞼球粘連，特別是下瞼，以及瞼內翻、倒睫等。根據病情嚴重程度可分為I期結膜下纖維化，II期穹隆部縮窄，III期瞼球粘連，IV期廣泛的瞼球粘連而導致眼球運動(dòng)障礙。

　　結膜炎癥的反復發(fā)作可以損傷杯細胞，結膜瘢痕阻塞淚腺導管的分泌。淚液中水樣液和粘蛋白的缺乏最終導致干眼。合并瞼內翻和倒睫時(shí)，出現角膜損傷，角膜血管化、瘢痕加重、潰瘍、眼表上皮鱗狀化生。

　　【診斷】 根據臨床表現，結膜活檢有嗜酸性粒細胞，基底膜有免疫熒光陽(yáng)性物質(zhì)(IgG、IgM、IgA)等可診斷。在某些類(lèi)天皰瘡患者的血清中可以檢測到抗基底膜循環(huán)抗體。

　　【治療】 治療應在瘢痕形成前就開(kāi)始，減少組織受損程度。口服氨苯砜和免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等對部分患者有效。近年有研究認為靜脈注射免疫球蛋白可以治療包括類(lèi)天皰瘡在內的自身免疫性疾病。病程長(cháng)者多因角膜干燥，完全性瞼球粘連等嚴重并發(fā)癥失明，可酌情行眼表重建手術(shù)。