由于癥狀牽涉到數個(gè)不同的系統，此病也可誤診為其他相似病癥，如皮膚、呼吸道、心臟、中樞神經(jīng)系或泌尿系疾患。

　　重型過(guò)敏性紫癜，此病癥狀與結節性多動(dòng)脈炎很相似，但亦有不同之處：①紫癜病例的皮疹多見(jiàn)于下肢，且較短暫，而結節性動(dòng)脈炎的皮疹往往涉及全身，歷時(shí)較久。②前者的腹部癥狀較重而后者則較輕。③前者預后不如后者的嚴重。

　　慢性腎炎由于尿的異常所見(jiàn)、高血壓及有時(shí)血內尿素氮的增加，結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎往往誤診為單純的慢性腎炎，宜加注意。 肺出血腎炎綜合征 以咯血、貧血及腎炎為其主要表現，常出現發(fā)熱、咳嗽及呼吸困難，聽(tīng)診可聞羅音。痰涂片檢查可見(jiàn)巨噬細胞，內有含鐵血黃素。易并發(fā)氮質(zhì)血癥及腎功能衰竭。預后嚴重。可試用腎上腺皮質(zhì)激素及抗代謝藥等治療。局灶性或彌漫性腎小球炎變及肺泡內出血為此病的主要病變。

　　肢端動(dòng)脈痙攣癥(雷諾病)偶見(jiàn)于小兒。患者肢端有陣發(fā)性麻木與痛感，同時(shí)可見(jiàn)局部發(fā)冷和青紫，繼以充血，每日可發(fā)作幾次，是由于小動(dòng)脈陣發(fā)攣縮所致，寒冷與神經(jīng)緊張皆為其誘因。視網(wǎng)膜小動(dòng)脈攣縮時(shí)可致黑蒙癥。重癥患者的指、趾端可見(jiàn)壞疽。病變一般對稱(chēng)，但也可僅限一側。患肢脈搏并不減弱或消失，升降患肢時(shí)其顏色不變。這是肢端動(dòng)脈痙攣癥與器質(zhì)性血管病的鑒別點(diǎn)。

　　多發(fā)性大動(dòng)脈炎(無(wú)脈癥)也以高血壓為突出的臨床表現。如同時(shí)還有大動(dòng)脈閉塞癥狀以及發(fā)熱、皮疹、關(guān)節炎或血沉增快等，應考慮此病。

　　系統性紅斑狼瘡多有腎損傷，應與結節性多發(fā)性動(dòng)脈炎鑒別，但系統性紅斑狼瘡多見(jiàn)于女孩，有典型皮疹，抗核抗體及狼瘡細胞檢查陽(yáng)性，可資鑒別。

　　川崎病又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結綜合征，首次報告于日本，為一種病因不明的急性發(fā)熱出疹性疾病，嬰幼兒多見(jiàn)，其主要臨床特點(diǎn)是持續發(fā)熱、皮膚多形性紅斑、口腔粘膜充血、兩眼結膜充血、手足腫硬及頸淋巴結腫大，常有冠狀動(dòng)脈損傷。川崎病與嬰兒型結節性多動(dòng)脈炎相似，但前者為自限性疾病，預后較好。