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皮膚干燥呈臘黃色

皮膚干燥呈臘黃色容易和什么癥狀混淆

  1.高雪病嬰兒型:以肝大為主,肌張力亢時,痙攣,無眼底櫻桃紅斑,淋巴細胞漿無空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪細胞。

  2.Wolman?。簾o眼底櫻桃紅斑,X線腹部平片可見雙腎上腺腫大,外形不變,有彌漫性點狀鈣化陰影。淋巴細胞胞漿有空泡。

  3.GM神經(jīng)節(jié)苷酶脂?、裥停撼錾从腥菝蔡卣鳎邦~高、鼻梁低、皮膚粗,50%病例有眼底櫻桃紅斑和淋巴細胞漿有空泡。X線可見多發(fā)性骨發(fā)育不全,特別是椎骨。

  4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型):肝脾大,智力差,淋巴細胞胞漿有空泡,骨髓有泡沫細胞等似NPD。心臟缺損,多發(fā)性骨發(fā)育不全,無肺浸潤。尿粘多糖排出增多,中性粒細胞有特殊顆粒。6月后外形,骨骼變化明顯,視力減退,角膜混濁。

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