外科治療的目的是重建具有正常控制功能的排便肛門(mén)，方法和時(shí)間的選擇，根據各種不同的類(lèi)型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術(shù)后排便控制功能，拖出的直腸必須通過(guò)恥骨直腸肌環(huán)，為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經(jīng)骶尾路肛門(mén)成形術(shù)或經(jīng)骶腹會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)。手術(shù)時(shí)盡可能減少盆腔神經(jīng)的損傷以增進(jìn)感覺(jué)，拖下的直腸必須血供良好，無(wú)張力地到達會(huì )陰，縫合時(shí)使皮膚卷入肛內以防止粘膜脫垂等，這些都是要點(diǎn)，手術(shù)者有無(wú)此種概念，將決定預后是否良好。現今多數醫師主張不適合會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)者，生后均先行暫時(shí)性結腸造瘺術(shù)，待至6～10個(gè)月時(shí)施行肛門(mén)成形術(shù)，術(shù)后3個(gè)月關(guān)閉造瘺。