1.一般措施

　　(1)預防為先：避免近親結婚，可預防本病的發(fā)生;患者應嚴格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。

　　(2)情緒穩定：根據患者的不同情況作好心理護理，樹(shù)立戰勝疾病的信心，不宜過(guò)喜、過(guò)悲，過(guò)怒，避免精神刺激。

　　(3)避免陽(yáng)光曝曬：有光感性皮炎的人，應避免陽(yáng)光照射。

　　(4)密切監護：治療過(guò)程中，應注意水、電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過(guò)多等并發(fā)癥時(shí)，需分辨原因，適時(shí)處理，進(jìn)行呼吸監護，特別在有吞咽障礙、聲音嘶啞、失聲時(shí)尤應注意，及時(shí)使用輔助呼吸，使呼吸麻痹病人渡過(guò)危險。

　　(5)謹慎用藥：患者應嚴格謹慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類(lèi)藥及苯妥英鈉、灰黃霉素和雌激素，以防誘發(fā)或加重本病。

　　2.營(yíng)養原則　本病患者宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無(wú)刺激性的軟質(zhì)食物。

　　(1)糖類(lèi)：本病患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達500g或更多，靜脈滴注或口服。

　　(2)蛋白質(zhì)：患者應進(jìn)富含多種氨基酸的高價(jià)蛋白質(zhì)，如蛋類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、牛奶等動(dòng)物蛋白質(zhì)。

　　(3)維生素：由于該病患者體內卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6，可造成維生素B6缺乏，亦由于本病對肝臟和神經(jīng)系統的損害，故應適當補充維生素B類(lèi)，另外，維生素E可阻斷、逆轉卟啉前體合成酶(限速酶)的誘導合成，故應適當給予維生素E。

　　3.藥物治療

　　(1)急性間歇型：急性期須迅速緩解癥狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進(jìn)食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時(shí)輸入10～20g;必要時(shí)加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶于生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時(shí)間不少于10min，按病情需要每12小時(shí)重復1次：一般在首次注射后48h，癥狀即可緩解;短期內使用較大劑量可引起腎損害需予注意。對癥處理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血壓可使用降壓藥，但甲基多巴不能使用。普萘洛爾(心得安)能阻抑-ALAase，曾有報告劑量用至100mg，4次/d，能減輕心動(dòng)過(guò)速、腹部不適和焦慮。治療過(guò)程中還應注意水，電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過(guò)多等并發(fā)癥時(shí)，需分辨原因適當處理。

　　(2)遲發(fā)性皮膚型：靜脈放血以減少肝血含鐵量能使皮膚癥狀緩解，肝功能得到改善。可每周放血1次，每次300～500ml，直至血紅蛋白降至110g/L、血細胞比容降至38ml%時(shí)停止。如尿中卟啉排出仍未下降，則待血紅蛋白升高或回復正常水平后，再行放血。

　　混合型和遺傳性糞卟啉型：急性間歇型癥狀時(shí)，處理與急性間歇型相同。對于皮膚癥狀的處理主要是防止創(chuàng )傷和日光照射。β-胡蘿卜素是否有效，有待研究。