頭顱向上生長(cháng)呈塔形
頭顱向上生長(cháng)呈塔形
顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發(fā)育不良由于腦組織向垂直方向伸展，而致頭顱上下徑增加，前后徑變短，顱前窩可縮短至1.5cm，視神經(jīng)孔變小，眶上裂短腦回壓跡明顯增多蝶鞍擴大前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋，使額骨與鼻脊連成一線(xiàn)，額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導致頭顱畸形的主要原因面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2～3歲前不會(huì )出現明顯的臨床表現，這是因為不少病例在1歲時(shí)顱骨是正常的，而在4歲時(shí)才出現典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形，稱(chēng)為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮、頭大鼻寬而扁平，唇厚，也屬于尖頭畸形類(lèi)，常見(jiàn)于嬰幼兒，病兒臂及下肢變短伴有智力低下，視力障礙角膜有脂質(zhì)沉著(zhù)。
小貼士
- 患病部位：
-
頭部
- 所屬科室：
-
外科
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