腎盞變鈍
腎盞變鈍
在腎竇內(nèi)7～8個呈漏斗狀的腎小盞，腎小盞包繞腎乳頭。2～3個腎小盞合成一個腎大盞。2～3個腎大盞匯合成一個前后扁平的、漏斗狀的腎盂。腎盞變鈍是指腎盞由于某種機體條件的原因而使腎盞的前后扁平的、漏斗狀的形狀變鈍。 腎盞變鈍是指甲-髕骨綜合癥的臨床表現(xiàn)之一，同時也是指甲-髕骨綜合癥的并發(fā)癥之一。 指甲-髕骨綜合征(nail-patella syndrome)或遺傳性骨-指(趾)甲營養(yǎng)不良癥(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一種遺傳性疾病，其特征是髕骨發(fā)育不良或缺失、指(趾)甲營養(yǎng)障礙、肘發(fā)育不良、髂骨角和腎功能衰竭。1897年Little首次描述了這種疾病。20世紀(jì)60年代中期Muth和Silverman描述了本綜合征腎小球結(jié)構(gòu)的病變20世紀(jì)60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett開始全面研究本綜合征腎小球基底膜超微結(jié)構(gòu)和腎臟病理特點，提出了指甲-髕骨綜合征腎臟病變結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)的現(xiàn)代理論，并提示該綜合征可能是由于基底膜膠原蛋白的生物化學(xué)缺陷所致。
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