粥樣瀉
粥樣瀉
粥樣瀉是兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征的一種臨床表現。兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少綜合征是由Shwachman1964年報告的，故也稱(chēng) Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全，同時(shí)伴有骨髓造血系統的發(fā)育不全。多在2～10個(gè)月嬰幼兒發(fā)病，有家族性發(fā)病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的減少或缺乏，表現為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現可有體質(zhì)的發(fā)育營(yíng)養不良，如體態(tài)矮小畸形、長(cháng)骨骨骺發(fā)育障礙。由于骨髓的發(fā)育異常，而表現中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易并發(fā)呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現貧血和血小板的減少。
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